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冷沉淀输注替代治疗,帮助缓解血友病A的不适症状

欧晋平副主任医师

内科北京大学第一医院

(声明:本文仅用于科普用途,为了保护患者隐私,以下内容里的相关信息已进行处理)

摘要:患者因脸部、四肢莫名出现皮肤瘀斑前来医院检查,体格检查显示皮肤出现瘀斑,并且伴有皮肤肿胀的症状,此外,凝血因子活性测定结果显示凝血因子Ⅷ活性为0.80,远低于正常水平。综合分析后诊断为血友病A。进行冷沉淀输注替代治疗后,皮肤瘀斑、肿胀症状有所缓解,凝血因子Ⅷ活性有所回升,治疗颇见成效。

【基本信息】性别:男,年龄:7个月

【疾病类型】血友病A

【就诊医院】北京大学第一医院

【就诊时间】2021/8/8

【治疗方案】冷沉淀输注替代治疗

【治疗周期】入院治疗6天,定期复查、补充

【治疗效果】患者经过治疗后,症状有所缓解


一、初次面诊
一个颇为炎热的下午,一位母亲抱着她的孩子来到诊室,她告诉我,孩子从2天前没由来地出现了皮肤瘀斑,边说着她边让我看看孩子的脸、四肢,我注意到的确如她所言,这些部位出现了小片状的瘀斑,体格检查时发现,还伴有局部肿胀的症状,孩子当前的体温为36.4℃,并无发热的症状,神志尚可,头颅、肺部、腹部等部位未见明显异常,凝血因子活性测定结果显示凝血因子Ⅷ活性为0.80,远低于正常水平的50~150%,结合皮肤出血导致的瘀斑及体格检查、凝血因子活性测定结果,初步诊断为缺乏凝血因子Ⅷ引起的血友病A。

二、治疗经过
关于血友病A,多是一种遗传性疾病,容易导致出血。主要治疗方式就是进行替代治疗,从外源性进行补充所缺乏的凝血因子。于是,结合孩子的病情及他们家庭的经济情况,我告诉这位母亲,治疗方式建议进行冷沉淀输注,相对经济,效果也比较快。听了我的话后,她也同意了我的治疗方案。于是,在排除禁忌症,及时交代了这种治疗方法的注意事项后,我们便对其进行冷沉淀输注,从而将新鲜冷冻血浆进行补充,进而达到治疗的效果。
三、治疗效果
经过入院治疗、观察达6天的时间,我在对孩子进行体格检查时,发现孩子局部出现的皮肤瘀斑已经有肉眼可见的变化,此外,肿胀的症状也有所缓解,凝血因子活性测定结果显示凝血因子Ⅷ活性数值也有所回升,期间,孩子的母亲也告诉我,治疗过程中,也未出现较为明显的不良反应,目前来看,孩子的治疗效果不错,于是我便让他们出院回家调理。
四、注意事项
看着年幼的孩子经过治疗后身体的不适症状有所缓解,这也让我感到比较宽慰,考虑到孩子还小,出院后的护理更不可马虎,于是我格外叮嘱孩子的母亲,回家后需要做好以下注意事项:
1.虽然当前治疗取得了一定的效果,但是后续还需要定期来医院进行复查。并且需要定期补充治疗,才有助于身体进一步好转。
2.日常生活中,家长们一定要注意做好护理的工作,预防孩子有出血的情况,如在给孩子剪指甲时,需要动作轻柔,还要谨防孩子出现关节损伤、局部皮肤外伤的情况。
五、个人感悟
看着这位患者小小年纪就出现了这样的疾病,不仅是他的母亲有所焦虑、担心,身为医者,也让我颇感揪心。对于血友病A,以冷沉淀输注的方式进行替代治疗,的确可以在一定程度上缓解患者出现的不适症状,从而帮助患者减轻疾病引起的对身体的进一步损害,但是需要进行长期配合治疗,而且在治疗的过程中,患者也应当谨防出现出血的情况,这样才更有利于未来的身体健康。
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