积极治疗乙型血友病，帮助缓解不适症状

（声明：本文仅用于科普用途，为了保护患者隐私，以下内容里的相关信息已进行处理）

摘要：患者本身患有乙型血友病，因出现大腿根部肌肉出血、僵硬、疼痛、行动受限的症状，前来医院检查。体格检查发现局部出现肿胀、出血的症状，凝血因子活性测定发现凝血因子IX活性为2.7，数值偏低，综合诊断为中度的乙型血友病。主要通过新鲜冷冻血浆输注以及使用凝血酶原复合物进行治疗，经过治疗后，患者的症状有所缓解。

【基本信息】性别：男，年龄：26岁

【疾病类型】乙型血友病

【就诊医院】北京大学第一医院

【就诊时间】2021/7/8

【治疗方案】新鲜冷冻血浆输注+凝血酶原复合物缓解出血的症状

【治疗周期】住院4天，1个月后复查

【治疗效果】经过治疗后，患者的病情有所改善

一、初次面诊
一天下午，一位患者跛行着走进诊室，坐下后，他告诉我，自己是一名乙型血友病患者，最近有出血的情况，而且还伴有局部肌肉僵硬、疼痛的症状。走路感觉没有力气，行动也受限了。听了他的话后，我先对其进行体格检查，发现局部有肿胀、出血的症状，其余肢体则无明显异常现象。凝血因子活性测定发现凝血因子IX活性为2.7，处于偏低的状态，结合临床症状以及检查的结果显示，符合他乙型血友病的实际情况，显示为中度的乙型血友病。

二、治疗经过
在治疗的过程中，他还告诉我，自己有青霉素过敏的情况。考虑到他本身之前就患有乙型血友病，于是我也未再对他进行疾病相关内容的阐释。对于他这次出现的症状，主要是通过新鲜冷冻血浆输注的方式来进行治疗，从而帮助及时补充体内所需的血容量；此外，还需要使用凝血酶原复合物进行治疗，从而缓解当前出现的局部出血的症状，帮助改善他凝血因子IX缺乏引起的凝血障碍的问题。不出我预料，他对我给出的治疗方案，也很快地接受了，于是便办理入院手续，然后展开相应的治疗手段。
三、治疗效果
入院后，治疗工作有序展开，他在整个治疗过程中也显示出了高度的配合度。在治疗的过程中，我也定时检查他的身体情况。入院的第4天，在我进行体格检查时，发现他的大腿根部肌肉出血、僵硬的症状已经明显有所改善，他告诉我局部疼痛的症状有所缓解，行动上也已基本恢复正常。凝血因子活性测定时发现凝血因子IX活性数值也有所增加，治疗取得了较好的效果。
四、注意事项
虽然他是一个患有乙型血友病有些时间的患者，对于这个疾病也不陌生，但是看到经过治疗后自己的身体状况有所恢复，脸上还是露出了发自内心的笑容，甚至在告诉我当前行动较为正常时，还一度在我面前走来走去，看着他充满活力的样子，我也忍俊不禁。但是，在他离开医院前，即使他自己已烂熟于心，我也还是不忘补充要注意多休息，尽量不要进行较为剧烈的运动，生活中需要注意避免受伤，可以适当根据自己的实际情况进行相对安全的运动。此外，还需要定期到医院进行复查，帮助了解他身体的恢复情况。
五、个人感悟
看着这位患者对于疾病相对乐观、积极的态度，以及想到治疗过程中的高度配合，也让我作为医生感到莫大的欣慰。对于乙型血友病，通常又被称为血浆凝血活酶成分缺乏症、因子Ⅸ缺乏症，主要是体内的凝血因子Ⅸ编码基因突变后，使凝血因子Ⅸ功能缺陷引起的，对于这种疾病，发病通常主要是男性，但是女性可以携带致病基因。患者需要积极配合治疗，才能对身体的恢复有所帮助。