对抗肺淋巴管肌瘤病，长期服药是关键

（声明：本文仅用于科普用途，为了保护患者隐私，以下内容里的相关信息已进行处理）

摘要：患者年龄36岁，体检时CT检查中发现肺部出现数个肺大疱，怀疑有肺炎、肺结核、肺气肿等肺部疾病，于是前来就诊。经肺部CT、血清VEGF-D检测后，确诊为肺淋巴管肌瘤病，使用西罗莫司胶囊进行靶向治疗，同时配合使用枸橼酸他莫昔芬片进行治疗，治疗开始后患者情况有所好转，肺大疱的生长得到有效控制。

【基本信息】性别：女，年龄：36岁

【疾病类型】肺淋巴管肌瘤病

【就诊医院】山东省立医院

【就诊时间】2020/12/26

【治疗方案】靶向治疗（西罗莫司胶囊）+药物治疗（枸橼酸他莫昔芬片）

【治疗周期】长期用药治疗，定期随访复查

【治疗效果】局部肿块有所缩小，血清VEGF-D值有所下降

一、初次面诊
患者带着一叠检查报告来到诊室，随后了解到，患者今年36岁，几天前公司组织体检，自己也去了，但是体检时CT出现异常，体检医生让她赶紧来大医院看看。随后我看到患者的胸部CT，发现有多个囊性影，于是询问患者是否有吸烟史，患者否认，并且患者表示自己身体一直比较健康，没有异常症状，除了生孩子住过院，其他时间就很少生病住院。根据患者的胸部CT，初步怀疑有肺炎、肺结核、肺气肿等肺部病变，于是让患者进一步进行肺部CT检查。结果显示双肺密度降低，有弥漫分布的囊状阴影，均匀分布在肺实质，怀疑肺淋巴管肌瘤病。马上让患者进行了血清VEGF-D检测，作为诊断淋巴管肌瘤的特异性指标，结果高达3535.5pg/ml，于是确诊为肺淋巴管肌瘤病。为明确病变范围，我安排患者进行了腹部增强CT，显示腹主动脉、下腔静脉、右骼血管上都有肿块。

二、治疗经过
在得知检查结果后，患者立马哭了出来，我安慰患者，虽然肺淋巴管肌瘤病比较罕见，但是患者现在并没有出现明显不适症状，所以在及时对症治疗后，能够控制肺淋巴管肌瘤病的进展，患者听后，表示愿意积极配合治疗。于是我给予患者西罗莫司胶囊进行靶向治疗，该药物为免疫抑制剂，可用于预防肾移植后的排斥反应，同时也能够抑制由抗原和细胞因子激发的T淋巴细胞的活化和增殖，起到治疗肺淋巴管肌瘤病的作用，考虑到患者已经生育，对雌激素的需求不大，所以也使用枸橼酸他莫昔芬片进行治疗，因为肺淋巴管肌瘤病的发生与雌激素有一定的相关性，该药物能够阻止雌激素发挥作用，以起到辅助治疗的作用。
三、治疗效果
由于肺淋巴管肌瘤病会不断进展，所以需要长期服用药物，并且在患者服药期间，需要定期进行复查，以便检测病情的进展。患者在用药治疗三个月后，进行复查，发现腹主动脉、下腔静脉、右骼血管上的肿块没有继续增大的趋势。患者在用药治疗半年后，没有强烈不适反应，腹部CT显示腹部的肿块有所缩小，同时血清VEGF-D检测的值为2433.7pg/ml，虽然仍高于正常值，但是相比治疗之前已经下降了很多，治疗效果比较好。
四、注意事项
患者在复查时情况较好，病情得到控制，但是我也告诉患者，在日常生活中要注意以下事项：
1.患者比较年轻，确诊肺淋巴管肌瘤病之前身体状态一直较好，所以我也建议患者在患病之后不要消极面对生活，可以恢复此前的生活习惯，保持良好的心态。
2.同时我嘱咐患者适当锻炼身体，可以增强体质，提高自己的免疫力与抵抗力，提高抗病能力。
3.由于患者肺部长有数个肺大疱，所以我也叮嘱患者注意自己的日常护理，根据气温变化及时增减衣物，避免感冒着凉，以免造成肺部感染。
五、个人感悟
肺淋巴管肌瘤病是一种罕见且病因未明的、不断进展的弥漫性肺部疾病，发病率非常低，常误诊为哮喘、慢性阻塞性肺部疾病、支气管炎，好发于育龄期女性，一般会有反复发作的气胸、进行性呼吸困难、乳糜胸、咳嗽、咯血等表现。该患者发现较早，尚未出现明显症状，经治疗后病情也得到了及时、有效地控制。其实，对于肺淋巴管肌瘤病，大家也不必过于恐慌，只要及时发现，及时治疗，能够有效地延长生存期，同时定期体检也是预防危重疾病发生的有效措施。