阵发性咳嗽，竟是囊性纤维化在“兴风作浪”

（声明：本文仅用于科普用途，为了保护患者隐私，以下内容里的相关信息已进行处理）

摘要：患者5年前出现阵发性咳嗽，咳嗽时会咳出大量化脓的痰，尤其清晨时较严重。在外院治疗后，症状短暂改善，但仍会复发，遂前来我院就诊。完善各项检查后，我诊断为囊性纤维化。我使用药物对症治疗患者，并时常安抚患者及家属。经过治疗，患者病情得到控制，好转出院。

【基本信息】性别：男，年龄：7岁

【疾病类型】囊性纤维化

【就诊医院】山东省立医院

【就诊时间】2018/6/26

【治疗方案】药物治疗（阿奇霉素片、注射用头孢他啶、硫酸妥布霉素注射液等）

【治疗周期】住院治疗10天，定期复查

【治疗效果】患者的病情好转，咳嗽、咳痰的症状消失

一、初次面诊
那天我在办公室值班时，接到门诊转来的一名患者，患者年龄还比较小。初次见到患者时，是家长背着的，他有气无力地趴在家长背上，我连忙给患者安排病房。家长交代，孩子出生后因为缺氧住院多次，5年前出现阵发性咳嗽，咳嗽时会咳出大量化脓的痰，尤其清晨时较严重，经抗生素和祛痰治疗后，症状有所改善，但时常复发。为求进一步诊治，前来我院就诊。
我对患者进行体格检查，T36.4℃，P110次/分，R28次/分，身材瘦小，神志清，精神萎靡。发育、营养欠佳，呼吸稍促。咽部充血，双侧扁桃体肿大。三凹征弱阳性，双肺呼吸音粗，可闻及散在痰鸣音、喘鸣音。杵状指（趾）。肢端温暖，CRT2秒。血常规：WBC18.3x10^9/L，N73%，RBC5.7×10^12/L，PLT362X10^9/L。C-反应蛋白5mg/L。肝功能、心肌酶：ALT62.1U/L，AST47U/L，CK-MB46U/L，LDH327U/L，HBDH248U/L。痰培养结果为铜绿假单胞菌阳性。两个部位汗液氯离子测定超过63mmol/L。胸部CT检查发现双肺局部支气管扩张，并有粘液栓形成，纵隔多发增大淋巴结。鼻窦部CT检查发现全组鼻窦炎，鼻中隔左偏，腺样体增生。肝脏CT检查发现不均匀脂肪肝，并且胰腺萎缩、脂肪化。纤维支气管镜检查发现左右肺支气管管腔黏膜充血、糜烂，管腔扩大，腔内大量黄色脓性分泌物壅塞。经患儿监护人同意，对该患儿进行高通量基因检测，结果提示该患儿7号染色体q31.2可能存在大片段杂合缺失，包含CFTR基因第18、19、20号外显子区域，长度约5.154kb。根据患者的症状以及检查结果，我诊断为囊性纤维化。

二、治疗经过
该患者病情复杂，除囊性纤维化，还同时存在营养不良、慢性肺炎、支气管扩张、铜绿假单胞菌感染、鼻窦炎等情况。本院在多学科综合治疗下对患儿进行系统全面的治疗以及随访。患者入院后，先后给予患者多种药物进行治疗。使用阿奇霉素片、注射用头孢他啶用于抗感染治疗，硫酸妥布霉素注射液主要治疗铜绿假单胞菌感染；硫酸沙丁胺醇吸入气雾剂用于降低微血管通透性，缓解哮喘症状，帮助患者将黏稠的脓性分泌物从气道清除。患儿病情好转出院后，继续口服阿奇霉素片用于抗炎。
三、治疗效果
在住院期间，家长非常担心患者，也问了我许多关于囊性纤维化的问题，我都一一予以解答，并安抚家长。家长也时常鼓励患者，经常给患者讲故事，转移其注意力。患儿住院10天后，病情得到控制，无咳嗽、咳痰症状，无气促症状，精神状态良好，肝功能指数逐渐好转，我同意患者出院休养。在出院之前，家长多次向我表示感谢，患者还给我送了一束花，我非常感动。
四、注意事项
看到患者病情好转，我也感到非常欣慰，但考虑患者年龄较小，出院之前，我告诉家长要特别注意以下事项：
1.按时服用药物，切勿滥用药物，定期复查。
2.注重饮食营养，多给患者补充脂溶性维生素，适当吃些肉类、蛋禽类以及新鲜的蔬菜、水果。
3.在夏天和活动期间，应注意食盐的补充，防止出汗过多导致盐分大量丢失，可每天在菜肴中添加适量食盐。
4.可进行运动训练，在运动期间注意观察患者有无气促、缺氧等情况发生。若出现不适反应，应立即停止运动，并进行相应的处理。
5.多鼓励患者，让患者保持积极乐观的心态。
五、个人感悟
囊性纤维化多发于白色人种，在国内较为罕见，容易误诊、漏诊。本病目前无法治愈，但是可以通过及时有效地治疗减轻症状，延长患者的生命。患者因长期患病，机体消耗过多，常伴有营养不良，所以在治疗的同时，要注意补充患者的营养。在对本例患者的诊治过程中，我时常叮嘱患者家长要注意补充营养。相信随着未来医学技术的发展，囊性纤维化患者能够得到更好的治疗，回归正常的社会生活。