孩子咳嗽、咳痰？警惕“幕后黑手”——囊性纤维化

（声明：本文仅用于科普用途，为了保护患者隐私，以下内容里的相关信息已进行处理）

摘要：患者5年前开始出现咳嗽、咳痰的症状，为黄色黏痰，间断发热，在外院进行抗结核治疗，病情仍反复，并逐渐出现活动后气促，遂前来我院就诊。经过各项检查，我诊断为囊性纤维化。患者病情复杂，我给予药物对症治疗。患者住院两周后，病情好转出院。出院后仍定期复查。

【基本信息】性别：男，年龄：12岁

【疾病类型】囊性纤维化

【就诊医院】山东省立医院

【就诊时间】2018/3/18

【治疗方案】药物治疗（注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠、注射用美罗培南、红霉素片等）

【治疗周期】住院治疗2周，定期复查

【治疗效果】患者的病情好转，咳嗽、咳痰的症状消失

一、初次面诊
今天从门诊转来一名患者，患者脸色苍白，门诊医生告诉我，这位患者病情可能比较特殊，让我做好心理准备。据家长交代，患者5年前开始出现咳嗽、咳痰的症状，为黄色黏痰，伴发热，给予广谱抗生素治疗，症状缓解，但短期内再次反复。在外院检查，考虑为结核感染，口服抗结核药物治疗2年，病情仍反复，并逐渐出现活动后气促，遂前来我院就诊。我查看患者之前的检查记录，鼻窦CT提示双侧上颌窦、筛窦炎症；胸部CT示双肺广泛混合型支气管扩张，肺气肿及肺动脉高压。患者自起病以来，食纳可，易腹泻，大便常见油脂样物附着，进食油腻食物后尤为明显，自幼汗多，汗渍明显，生长发育落后于同龄人，智力发育正常，父母体健。
入院体检：体温36.5℃，心率100次/分，呼吸26次/分，血压96/65mmHg。身材矮小，营养不良，意识清楚。双肺呼吸音粗，可闻及少许粗湿啰音。脊柱四肢活动自如，无畸形，可见杵状指(趾)。血常规、C反应蛋白及血沉正常，大便常规见脂肪颗粒；肝功能不同程度升高：谷丙转氨酶70.8 U/L，天门冬氨酸氨基转移酶115U/L，总胆汁酸20μmol/L，碱性磷酸酶390U/L，γ-谷氨酰转肽酶165U/L，其余未见异常；血脂降低：总胆固醇2.4mmol/L，高密度脂蛋白0.6mmol/L，低密度脂蛋白1.21mmol/L；多次痰及肺泡灌洗液培养为铜绿假单胞菌，余病原学检查无阳性发现。心脏彩超正常，腹部B超示肝脏弥漫性纤维化。进一步腹部增强CT提示怀疑肝间质纤维化，肝硬化、脾大、门脉高压、侧支形成；门静脉肝内分支变细；胰腺显示欠佳。住院期间多次行支气管镜检见鼻咽部大量黄白色脓性分泌物，鼻窦可吸出大量黄白色黏性分泌物，气管、左右主支气管及各叶段支气管管腔内均可见大量黄白色脓性分泌物。完善囊性纤维化跨膜传导调节蛋白基因检测，发现患儿CFTR基因存在纯合突变，并检测患儿父母CFTR基因，均为c.648G>A的杂合子。患者两个部位汗液氯离子测定均超过60mmol/L。根据患儿的症状以及各项检查结果，我诊断为囊性纤维化。

二、治疗经过
患者病情比较复杂，我向家长说明病情，并鼓励他们一定要积极治疗，不要放弃。患者入院后，我先后给予患者多种药物进行治疗。注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠、注射用美罗培南用于抗感染治疗，红霉素片用于抑制和破坏细菌形成的生物膜，盐酸氨溴索片用于祛痰，并给患者补充维生素A、维生素D、维生素E和维生素K，用于加强营养。使用注射用硫酸妥布霉素进行雾化，有抗炎作用，主要用于治疗铜绿假单胞菌感染。患者病情好转出院后，一直给予雾化治疗，并口服阿奇霉素片用于抗炎，并继续补充以上的脂溶性维生素。
三、治疗效果
患者在住院期间，家长以及医护人员经常开导、鼓励患者，我也时常给患者及家长科普关于囊性纤维化的知识。看着患者病情逐渐好转，精神状态越来越好，我也非常高兴。患者住院2周后，病情得到控制，我同意患者出院休养。患者出院2个月后前来复查，一般情况明显好转，无发热，无明显咳嗽、咳痰，体重略有增加，复查纤维支气管镜仍可见大量脓性分泌物。
四、注意事项
看到患者病情好转，我也感到非常高兴，但考虑到囊性纤维化可能复发，我告诉家长科学有效的护理对于囊性纤维化患者至关重要，有助于改善其生活质量及预后，特别需注意以下事项：
1.按时用药，切勿滥用药物，定期复查。
2.鼓励患者多变换体位，及时将痰咳出。
3.可进行运动训练，如缓慢散步，适当的运动可增强患者的体力、心肺功能及呼吸肌力量，从而改善患者的生活质量。但不可进行剧烈运动。
4.保持室内的干净整洁及空气流通。
5.多与患者沟通，多鼓励患者，让患者保持良好的心态。
五、个人感悟
囊性纤维化可能引起呼吸系统、消化系统、生殖系统等多种病变，甚至威胁患者的生命，缩短生存周期，所以一经发现需要积极治疗。这位患者的病程长而且病情复杂，在治疗过程中，我也时刻担心患者的情况，好在经过对症治疗后，患者的病情得到控制。诊治这位患者，让我收获颇多，我也会持续关注患者的病情走向，给患者提供专业的治疗。