身体出现莫名出血的情况，警惕是患有血友病A

（声明：本文仅用于科普用途，为了保护患者隐私，以下内容里的相关信息已进行处理）

摘要：患者刚出生10天，因出现莫名脐部出血、尿血的症状，前来医院进行检查。检查时体格检查未见明显异常，血常规检查发现白细胞计数25.03×10^9/L，中性粒细胞0.27，凝血因子活性测定发现凝血因子Ⅷ活性降低，确诊为血友病A。主要通过使用注射用重组人凝血因子Ⅷ进行治疗，帮助补充缺乏的凝血因子Ⅷ。治疗后，症状有所恢复。

【基本信息】性别：男，年龄：0岁

【疾病类型】血友病A

【就诊医院】北京大学第一医院

【就诊时间】2021/5/9

【治疗方案】使用注射用重组人凝血因子Ⅷ进行药物治疗

【治疗周期】住院5天，定期随访

【治疗效果】经过治疗后，患者的症状有所改善

一、初次面诊
五一小长假结束后的一个上午，一位年轻母亲抱着她的孩子来到医院，告诉我孩子才出生10天，发现孩子出现了无原因的脐部出血、肉眼可见的血尿症状，担心情况比较严重，于是急忙来医院进行检查。听了她的话后，我连忙起身对孩子进行了体格检查，检查发现孩子当前体温为36.9℃，心率为140次/min，血压为60/36mmHg，发育情况尚可，其他无异常现象出现，血常规检查发现白细胞计数25.03×10^9/L，中性粒细胞0.27，凝血因子活性测定发现凝血因子Ⅷ活性为0.10%，明显降低。结合症状及检查结果，初步诊断患有血友病A。

二、治疗经过
听到血友病A，这位母亲担心的同时又露出几分茫然的表情，不难看出，对于这个疾病她几乎全然是陌生的，于是我向她进行补充说明。首先，血友病是一种遗传性凝血功能障碍疾病，通常是先天性凝血因子缺乏引起的，血友病A主要是因子Ⅷ促凝成分缺乏引起的。对于她孩子的病情，需要尽快入院展开系统性治疗。听了我的话后，她也很积极配合，当即同意住院治疗。入院后，主要是通过使用注射用重组人凝血因子Ⅷ对其进行治疗，从而起到代替缺失的凝血因子的作用，将凝血缺陷得到暂时地纠正。
三、治疗效果
住院治疗5天后，孩子的妈妈告诉我，孩子之前出现的脐部出血、尿血的症状已经有较为明显的改善，我在检查的过程中，发现体格检查仍未出现明显异常。血常规、凝血四项检查情况也得到一定改善，身体也无其他不适症状，饮食、排便情况尚可，于是我告诉这位母亲，目前可以安排出院，但是考虑到这种药物有半衰期，需要根据我的嘱托定期来医院接受药物治疗。
四、注意事项
虽然后续还需要继续药物治疗，但是这位母亲看到孩子的病情有所好转后，脸上也终于露出了孩子住院以来难以见到的放松表情，见此情景，我也感觉松了一口气。在他们离开医院前，我也格外叮嘱这位母亲，回家后要做好孩子的护理工作，平时尽量少带孩子外出，饮食方面尽量少食多餐，如果是母乳喂养，注意母亲的饮食尽量少吃生冷、辛辣的食物，需要合理膳食，保证营养的摄入。此外，需要定期来医院进行复查，从而帮助了解孩子的疾病情况。
五、个人感悟
这个病例也的确让我感到颇为揪心，在母亲的时候，却发生了孩子生病的情况，从而牢牢牵动了一位母亲的心。对于血友病A，通常会表现为女性传播，男性发病的特点。临床症状则主要以出血为主，以及出血引起的压迫症及并发症。患者及患者的家属需要引起重视，及时到医院检查并接受治疗，多了解疾病的相关知识，一定程度上有助于减轻心理负担，及早治疗才有助于症状的好转。