气胸发作？警惕肺淋巴管肌瘤病

（声明：本文仅用于科普用途，为了保护患者隐私，以下内容里的相关信息已进行处理）

摘要：患者年龄28岁，因胸痛、胸闷、咳嗽来到我院就医，进行肺部CT检查后，怀疑肺部病变，于是转至我科室。经进一步后，发现肺大疱体积较大，于是进行肺大疱切除术，术后免疫组化显示肺淋巴管肌瘤病，使用注射用头孢曲松钠、氨茶碱氯化钠注射液进行治疗，同时使用西罗莫司胶囊进行治疗。治疗后患者气胸症状缓解，术后恢复良好。

【基本信息】性别：女，年龄：28岁

【疾病类型】肺淋巴管肌瘤病

【就诊医院】中日友好医院

【就诊时间】2019/10/24

【治疗方案】胸腔闭式引流+肺大疱切除术+药物治疗（注射用头孢曲松钠、氨茶碱氯化钠注射液）+靶向治疗（西罗莫司胶囊）

【治疗周期】住院治疗14天，长期用药治疗，定期随访复查

【治疗效果】气胸症状缓解，肺大疱切除后恢复良好

一、初次面诊
患者在进入诊室时，呼吸略急促，还伴有干咳症状。询问后患者得知，患者今年28岁，去年刚刚生了小孩，这几个月都有胸闷、胸痛症状，还出现咳嗽症状，最近越来越严重，才来到医院就诊。谁知，在肺部CT检查时，结果显示有肺大疱，就连忙转来我科室。我查看了患者的肺部CT结果，发现患者左肺尖有肺大疱，结合患者症状，怀疑肺大疱已经造成了气胸，于是立即让患者进行了X光检查，结果提示气胸，并且还发现患者肾脏有多发性、大小不等的脂肪密度影，边界清楚。考虑到患者此前无肺部病史，怀疑是肺淋巴管肌瘤病。
二、治疗经过
患者在听到检查结果后，吓得哭了出来，我安慰患者，积极治疗才是对抗疾病的最好方式。考虑到患者左肺尖的肺大疱较大，并且已经造成了气胸，所以需要及时进行手术，患者在平复心情后，也表示愿意积极配合治疗。于是安排患者入院，排除手术禁忌证后，对患者进行胸腔闭式引流，缓解患者胸闷、胸痛症状，随后进行了肺大疱切除术，将左肺尖肺大疱切除，继续使用引流管。术后给予注射用头孢曲松钠抗感染，给予氨茶碱氯化钠注射液松弛平滑肌。术后将切除的肺大疱送检，免疫组化显示肺淋巴管肌瘤病。所以给予患者西罗莫司胶囊进行靶向治疗，以抑制淋巴细胞的复制、增殖，控制肺淋巴肌瘤病的发展。
三、治疗效果
患者在进行胸腔闭式引流后，胸闷、胸痛症状得到有效缓解，但是肺大疱仍然是引起气胸的危险因素。在患者进行肺大疱切除术后，无特殊不适反应，术后引流管内有少量气泡溢出。在患者住院的第14天，引流管内已无气泡溢出，复查X片后，显示气胸已基本消失，于是拔除患者引流管，患者此时胸闷、胸痛症状已基本消失，术后恢复良好，精神状态可，所以为患者办理出院手续。但是CT显示患者双肺仍有散在肺气囊影，所以嘱咐患者按时服用西罗莫司胶囊进行治疗。

四、注意事项
患者在治疗后，气胸症状得到缓解，但是肺淋巴管肌瘤病是一种发展性的疾病，需要患者出院后坚持治疗，并且注意日常护理，所以我嘱咐患者注意以下事项：
1.患者需要坚持使用靶向治疗的药物，延缓病情的进展，同时定期复查，以监测肺部情况，避免再次出现气胸症状。
2.在治疗过程中，患者需要保持清淡饮食、营养均衡，以增强体质，提高抗病能力，同时注意日常生活中的保暖，避免着凉，以免引发肺部炎症。
3.我还建议患者在今后的治疗中要保持良好的心态，不要对疾病产生畏惧心理，积极配合治疗，以促进身体康复。
五、个人感悟
肺淋巴管腺瘤病是一种比较罕见的肺疾病，多见于生育年龄女性，其特点是双肺扩散性囊性病变。初期症状较轻，主要以运动后的呼吸障碍为主，在病情发展中可反复发生气胸，同时伴有肾内血管脂肪瘤。这位患者虽然出现气胸症状，但是在经过及时处理后，气胸症状得到有效缓解，没有持续进展。需要注意的是，肺淋巴管腺瘤病是不断进展的疾病，由于肺部病变不断加重，在晚期时可能会导致呼吸系统衰竭，由于缺少有效的药物，晚期常常要进行肺移植。