进行性核上性麻痹患者的子女患上此病的可能性较大

（声明：本文仅用于科普用途，为了保护患者隐私，以下内容里的相关信息已进行处理）

摘要：患者因出现了行走缓慢、步态不稳等症状，来到我们医院就诊。我给患者查体时发现他表情淡漠，记忆力、计算力下降，双眼球上下视活动受限。患者的颅脑MRI检查结果显示中脑被盖部萎缩，轴位呈牵牛花征，我基本可以判断他患上的是进行性核上性麻痹。患者通过药物治疗后，行走不稳以及肌强直的情况有所改善。

【基本信息】性别：男，年龄：66岁

【疾病类型】进行性核上性麻痹

【就诊医院】重庆医科大学附属第一医院

【就诊时间】2021/6/17

【治疗方案】药物治疗（左旋多巴片、巴氯芬片）

【治疗周期】住院治疗两周，一个月门诊随访

【治疗效果】行走不稳以及肌强直的情况有所改善

一、初次面诊
患者是在他妻子的陪同下来到我们医院就诊的，据患者的妻子说，患者几个月前不知为何出现了行走缓慢、步态不稳的情况，患者在行走以及蹲下的过程中有时还出现向后摔倒的情况，患者的家人担心他患上了什么疾病，都劝说他到医院就诊，遂来到我们医院就诊。我询问患者的既往病史，得知患者有高血压病史，并且患者的父亲患有进行性核上性麻痹。我给患者查体时发现他表情淡漠，全身皮肤、巩膜无黄染，全身浅表淋巴结未触及肿大，双肺呼吸音清，未闻及明显干湿啰音，腹平软，无包块，无按压疼痛，并且患者的肝功能、肾功能、甲状腺功能、心肌酶谱等检查未见明显异常。患者的体温为36.9℃，血压为123/92mmHg，呼吸20次/分。患者的神志清醒，语言不清，反应迟钝，记忆力、计算力下降，定向力、理解判断力粗测正常。患者的双眼球上下视活动受限，左右活动正常，口角向左歪斜，咽反射存在。患者站立时身体前倾，步态缓慢，双上肢肌力4级，双下肢肌力4-，双上肢齿轮样强直，双下肢肌张力增高，呈铅管样，指鼻试验、跟膝胫试验均正常，然而患者的双侧巴彬斯基征为阳性。患者的蒙特利尔认知评估量表评分为12分，为了进一步明确患者的病情，我便安排患者去做颅脑MRI检查。
二、治疗经过
患者的颅脑MRI检查结果显示中脑被盖部萎缩，轴位呈牵牛花征，我可以判断他患上的是进行性核上性麻痹。患者的妻子在得知诊断结果后，急着问我这种病怎样治。我见患者的妻子过于激动，急忙安抚她的情绪，告知她临床上对于患上进行性核上性麻痹的患者，主要以药物治疗为主，可以有效地改善患者的症状。患者的妻子听了我的话之后，紧皱的眉头舒展开来，表示会积极地配合我进行治疗。我根据患者的病情，让患者服用左旋多巴片以改善患者运动迟缓以及肌强直的症状，并给他服用巴氯芬片以改善肌张力障碍。

三、治疗效果
患者住院通过药物治疗后的一周，我给患者进行检查时发现他行走不稳以及肌强直的情况有所改善，由于治疗效果较为明显，我便让患者继续使用左旋多巴片、巴氯芬片进行治疗。患者住院的第二周，由于药物治疗以及患者的护理得当，患者的病情进一步得到稳定。我考虑到患者的身体恢复情况不错，向患者的妻子交代完注意事项后，我便让她为患者办理出院手续。
四、注意事项
患者经过药物治疗后，病情得到控制，我内心非常欣喜，但是开心之余我又不免担心患者出院后的恢复情况，于是在出院前，我提醒患者的妻子平时应注意以下事项：
1.患者平时外出时，尽量搀扶患者，以免因摔倒可能会出现摔伤的情况，甚至可能会出现骨折的情况。
2.饮食上，应多督促患者喝温水，多给患者准备营养丰富的食物，比如排骨、鱼肉、鸡肉等，患者应少吃或者不吃辛辣刺激性食物。
3.患者的妻子应鼓励患者培养兴趣爱好，让患者保持一个良好的心态。
五、个人感悟
进行性核上性麻痹是一种少见的神经系统变性疾病，以锥体外系肌僵直、步态共济失调、轻度痴呆等为主要临床特征。进行性核上性麻痹可能与年龄、环境、遗传等因素有关，考虑到此病例患者的父亲曾患有进行性核上性麻痹，更加可以让我确定患者可能患上了此疾病。建议进行性核上性麻痹患者的家人平时应多关注自身的身体情况，做到早发现早治疗。