蚕豆病增多 南京儿童医院20天收治11个患儿

　　8个月大的娃娃吃了自家种的蚕豆之后，全身发黄，小便颜色跟酱油一样，送到医院才知道患了蚕豆病。南京市儿童医院急诊科王晓榕副主任医师说，最近蚕豆病患儿的数量明显增多，5月份以来该院已经收治了11例。

　　吃了蚕豆，娃娃小便酱油色

　　王女士的宝宝冬冬(化名)刚满8个月。前几天自家种的蚕豆成熟了，于是冬冬外婆摘了一些煮着吃。

　　没想到，饭后冬冬出现了面色发黄、发热等情况。家人一开始只以为孩子是受凉了，没去医院。后来王女士发现孩子的小便颜色很深，有点像酱油，才觉得情况不对，赶紧把冬冬送到南京市儿童医院急诊。

　　医生了解到孩子曾经食用过蚕豆，根据其症状判断可能是蚕豆病。经进一步检查，冬冬被确诊为蚕豆病。目前，经过医护人员精心治疗，冬冬的情况大为好转，即将出院。

　　有患儿因蚕豆病严重死亡

　　王晓榕副主任医师说，所谓“蚕豆病”，其实是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病，表现为食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。蚕豆病多见于男孩，一般会在9岁以下发病，常发生于初夏蚕豆成熟的季节。

　　南京市儿童医院急诊科缪红军副主任医师介绍，大约2005年，他曾接诊过一名3岁男孩，是从外地转到南京来的。孩子病情严重，送到医院时有严重的溶血症状。尽管专家们尽力抢救，可孩子的全身脏器因为缺氧而损坏，最后抢救无效死亡。

　　20天已收治了11例患儿

　　专家介绍，蚕豆病病情较轻的，1-2天或1周左右，症状逐渐减轻而痊愈。病情严重的可能会出现昏迷、休克、肾功能衰竭等，如不及时治疗，可危及生命。最近20天，南京市儿童医院已收治11例蚕豆病患儿。

　　专家提醒家长，谨慎给孩子食用蚕豆。如果小孩是第一次吃蚕豆，一定要少吃，同时家长要密切注意其变化。如果孩子食用后皮肤发黄、尿色加深、精神欠佳，就要及时带孩子到医院救治，以免贻误病情。

　　记者问，是因为这种病的发病率提高了吗?缪红军表示，之所以目前收治的患儿增多，是因为蚕豆开始大量上市，一些从来没吃过蚕豆的孩子开始吃蚕豆了，结果导致发病增多。

　　来自中科院生物物理研究所的研究人员证实，C8orf4通过抑制NOTCH2信号负向调控了肝癌干细胞的自我更新。这一重要的研究发现发布在5月19日的《自然通讯》(Nature Communications)杂志上。

　　中科院生物物理研究所的范祖森(Zusen Fan)研究员是这篇论文的通讯作者。其课题组主要从事免疫细胞发育分化、肿瘤干细胞、肿瘤靶标发现与肿瘤个体化治疗等领域的研究。迄今在Cell、Cell Stem Cell、Nature Immunology等国际权威学术期刊发表论文30余篇(中科院Cell子刊：调控癌症干细胞的非编码RNA )。

　　作为侵袭性最强也最常见的一种肝癌，肝细胞癌(HCC)是当前第三大的癌症相关死亡原因。HCC患者的5年生存率仍然很低，每年有超过75万HCC患者因病死亡。

　　近年癌症干细胞(cancer stem cells,CSCs)学说备受人们关注，许多学者认为肿瘤起源于干细胞，且肿瘤复发、转移以及对治疗的耐受等均与癌症干细胞相关。

　　表达几种表面标记物EpCAM、CD13、CD133、CD90、CD24、CD44等的肝癌细胞都曾被鉴定为具有癌症干细胞特性。

　　像干细胞一样，癌症干细胞也具有自我更新和分化的能力。当然毫不令人惊讶，癌症干细胞与正常的组织干细胞也共享了一些核心调控基因和发育信号通路。

　　越来越多的证据表明，NOTCH、Hedgehog和Wnt信号通路参与调控了癌症干细胞的自我更新。NOTCH信号调控了后生动物发育的许多方面及组织干性。在哺乳动物中NOTCH受体包括有4个成员(NOTCH1–4)，它们可以被结合的各种配体激活。

　　异常的NOTCH信号最早报道与人类T细胞白血病形成有关。近年来，大量的研究报道称发现NOTCH信号通路参与调控了乳腺干细胞和乳腺癌症干细胞的自我更新。但目前对于NOTCH信号对肝癌干细胞自我更新的调控机制仍不清楚。

　　C8orf4又叫做TC1，最初是从甲状腺乳头状瘤和周围的正常甲状腺组织中克隆出来。C8orf4在各种各样的脊椎动物体内普遍表达，显示出跨物种序列保守性。

　　一些研究报道发现C8orf4在几种肿瘤中高水平表达，与肿瘤发生有关联。此外，在一些癌细胞中C8orf4增强了Wnt/β-catenin信号，表明它有可能参与调控了癌症干细胞的自我更新。

　　在这篇新文章中研究人员报告称，通过对几个HCC转录组数据集以及他们的实验数据进行分析，发现了C8orf4在HCC肿瘤和肝癌干细胞中弱表达。C8orf4可抑制肝癌干细胞的自我更新能力和肿瘤增殖。

　　他们证实在肝癌干细胞中NOTCH2被激活。C8orf4定位在HCC肿瘤细胞细胞质中，与NOTCH2胞内结构域结合，阻碍了N2ICD核易位。删除C8orf4可导致N2ICD核易位而触动NOTCH2信号，由此维持了肝癌干细胞的干性。

　　最后，研究人员证实NOTCH2激活水平与HCC患者的临床严重程度以及预后相一致。

　　这些研究结果证实了，C8orf4通过抑制NOTCH2信号负向调控了肝癌干细胞的自我更新。新研究为HCC患者的诊断和预后评估提供了一些新的检测标记物，并为在未来的治疗中根除肝癌干细胞指出了一些潜在的靶点。