11岁小男孩患上罕见病 吃饭吃肉就会中毒

　　11岁的罗政(化名)是个不幸的孩子。他出生不久，便查出患有苯丙酮尿症，吃的是拌有药物、散发着异味的特制奶粉、米饭……寻常食物对他来说就是“毒药”。5岁多时又被查出患有进行性肌营养不良，目前尚无根治方法。

　　然而，这些年来，尽管这个特殊的单亲家庭经历了太多苦难，但他们从不缺少欢乐。妈妈说：他是我的心肝宝贝，我会竭尽所能，让他感受到人世间的温暖与快乐……

　　1顿特殊午餐

　　特制低蛋白食品，每公斤56元

　　今年11岁的罗政(化名)，是綦江区登瀛学校四年级学生，39岁的妈妈周朝喜是该校老师。目前母子俩租住在当地场镇上。

　　“春天来了，小区的绿地上花繁叶茂。桃花开了月季花开了，浓郁的花香吸引着……”昨天上午11：50，一楼教室里，罗政和同学们欢快地朗诵着《触摸春天》。

　　12点，下课铃准时响起，开饭时间到了，同学们飞也似地朝食堂跑去。罗政放好语文书，慢悠悠地来到隔壁办公室。见儿子到来，妈妈给他端出一份特殊的午餐。

　　罗政坐下后，右手拿着筷子撬起一团饭看了看，表情有些痛苦，眼睛却盯着碗里的菜，然后无可奈何地把饭团塞进嘴里，慢慢咀嚼起来强咽下肚。费了好大功夫吃了两口饭后，他用筷子拨开粉条找到一根肉丝夹起来，偏着圆圆的脑袋左看右看，口水直往肚里吞。最终，他有些不舍地把肉丝放回碗里，再挑起几根粉条，和着“米饭”吃起来。

　　妈妈站在一旁，看着儿子的模样双眼噙泪。她说，“米饭”是从上海邮寄来的特制低蛋白食品，每公斤56元，菜是从食堂打来的蘑芋和粉条炒肉，她专门把肉丝挑出来不让儿子吃。

　　“这么简单的一顿饭，儿子有时要花30分钟甚至一个小时。”她说，儿子自出生就开始吃带有异味的特殊“奶粉”和“米饭”，已经整整11年了。除正常一日三餐外，每天上午10时和晚上睡觉前，还要加餐吃特制“米饭”。

　　2次病魔袭击

　　大米肉类都是“毒药”，尚无根治方法

　　中午1时左右，午饭后，周朝喜牵着儿子回到距学校200米外的租赁屋，让他平躺在床上，做起每天必须的手脚康复训练。

　　“他出生40多天，就检查出与其他孩子不同。”周朝喜说，2005年3月，儿子出生时身长46厘米，体重2600克，但一个多月后，市妇幼保健院的一份病历显示，儿子被确诊为苯丙酮尿症(PKU)，从此就只能吃特制的“奶粉”和“米饭”。

　　“这是一种氨基酸代谢病，属于常染色体隐性遗传，他身上查出两个致病基因，因代谢途径中的酶缺陷，无法使体内的苯丙氨酸正常代谢，会转化为有毒物质引起脑损伤，造成孩子智力低下甚至痴呆。”罗政当时的主治医生告诉记者，这种病治疗过程漫长，与普通人饮食不同在于控制苯丙氨酸摄入量，而苯丙氨酸存在于蛋白质中。因此，除蔬菜和水果外，苯丙酮尿症孩子只能吃专用的低蛋白质食品，正常人吃的大米和肉类，对患者而言则是“毒药”。

　　然而，更让母子俩始料未及的灾难接踵而至。

　　2010年9月10日，周朝喜带儿子到医院做心肌酶化验，发现各项指标严重超高。一周后，她带儿子来到主城一家三甲医院复诊，当她拿到化验结果时，顿时全身瘫软，上面显示着磷酸肌酸激酶竟然比常人高出100多倍。

　　同年10月中旬，重庆市人类疾病基因研究所遗传病检测室等单位出具的《DMD基因检测报告》，确诊罗政为“进行性肌营养不良”(DMD)，目前尚无根治方法，最终可能导致伤残和死亡。

　　3句甜言蜜语

　　妈妈的一切辛苦化为温暖和感动

　　中午1点40分左右，做完30分钟康复训练后，周朝喜背着儿子去上学。

　　趴在温暖的背上，因吃激素药显得有些发胖的儿子，突然亲了妈妈一口，“妈妈，你每天都要开心快乐一些，不要担心我的病情。”周朝喜听后，喜极而泣。

　　“每当这时，我的心似乎一下子就充满了无穷的力量，尘世的喧嚣和浮躁，病魔的残忍和折磨，都在儿子的‘甜言蜜语’中烟消云散，一切的辛苦与操劳，在这一刻，全化为最踏实的温暖和感动，我觉得自己是世界上最幸福的妈妈。”周朝喜说，2013年3月，儿子突然毛细血管出血，不能吃饭不能睡觉也不能喝水，生命处于危险期。医生称，要么让他“走”，要么让他吃激素药延缓生命。这令一家人十分纠结，最终他们选择了后者，此后儿子出现发胖症状。

　　她说，这些年来，让自己感到无比欣慰的是，儿子尽管患病，但他对文字非常敏感，两岁多就能认识400多个汉字，六岁半时不仅能说一口标准普通话，而且识字达到3000多个，还可以上网打拼音聊天、查资料等，数学能力已达到小学二年级水平。

　　“我长大了，我再不让妈妈替我操心了。”听到妈妈的表扬，罗政灿烂地笑了，很懂事地说：“我不会吃那些肉的，我要让妈妈放心。”

　　依托独特的区位优势，湖南省长沙县黄兴镇的发展步伐越来越快，因此也吸引了不少人到这里投资生产。其中有一些黑心商家租了当地的民房，在未取得相应证件的情况下自行加工生产产品。17日上午，黄兴镇小作坊集中整治工作动员会召开，随后组织人员开展检查。

5月17日上午，执法人员对一生产面条的小作坊进行检查

　　执法人员检查小作坊被拒之门外

　　前期，黄兴镇食安办已组织各村社区对辖区内展开摸底清查，重点宣传《食品安全法》对无证生产经营的处罚力度，上门上户送资料、告知书等，并将联合镇供电所对无证生产经营单位或为无证生产经营单位提供场所的住户统一停电。

　　在接下来的两个月时间里，长沙县市场和质量监督管理局将联合黄兴派出所、食安办等人员，集中时间和力量，多措并举严惩重处非法生产加工食品的“黑工厂、黑作坊、黑窝点”，并选择10户重点户进行集中打击。

　　17日上午11时，县市场和质量监督管理局执法一队、黄兴市监所等人员，来到黄兴新村一家生产面条的小作坊检查。

　　执法人员赶到现场时，这家作坊大门紧闭，门口停放了一台面包车，车窗上印有“湖南孙记食品有限公司”等。执法人员多次敲门、冲着窗户喊话，都没有人理会。几分钟后，小作坊附近的一间房屋内，走出一名男子，自称是该作坊的员工，但以无钥匙为由拒绝开门。

　　见此情况，执法人员立即与该房东协商，并通过查询该作坊的登记信息，找到了作坊负责人的联系方式。通过多番沟通后，该负责人才要求员工把门打开。

　　小作坊未取得《生产许可证》却擅自生产面条

　　执法人员进入小作坊的加工区后发现，简陋的房屋内堆满了已经装箱的面条成品。打开一看，上面清晰地印有卫生许可、保质期等产品信息，而生产地址写的是“益阳市南县三仙湖镇建设街”，分明是信息不符。来到旁边的生产区，现场环境更是不忍直视，不时还有一股刺鼻的面粉馊味，生产设备简陋，刚制作出来的面条无任何包装，散放在几个大桶内。而生产区内也是员工吃饭、居住的生活区。“我们的面条只用米粉和水，然后放在太阳下面晒就可以出售了，不含任何添加剂。”该员工站在一旁说，并以正在办理《生产许可证》为由辩解。

　　“我们之前就对这里进行了检查，其并没有取得《生产许可证》，当场就要求其停止生产。”县市场和质量监督管理局相关负责人介绍，这家小作坊2015年1月进行登记，但其生产环境、设备设施等都未达标，至今未取得生产资质，却仍旧在生产经营，属于无证经营和生产行为。现场，执法人员暂扣非法成品、半成品面条等。目前该作坊已被责令停工，相关后续工作还在进行中。

　　长沙一无证作坊污水横流 制作卤鸭头流入大排档

　　在雨花区花侯路旁有一家制作卤制品的作坊，加工环境脏乱差，成品大量流向夜宵摊及大排档。长沙晚报热线96333近日接到此举报，晚报帮帮团记者随后到现场证实反映的问题后，向雨花区食药监部门反映了居民的投诉。

　　根据记者前期调查，这个作坊制作的主要是卤制品鸭头，还有甲鱼、生蚝等，作坊里面环境很脏，污水横流，原料和半成品在房间地上随意堆放。据知情人介绍，这个作坊每天的制作量很大，都送到大排档、夜宵摊或市场里了。“看到制作过程，我是再不敢吃这些东西了。”到现场看到制作的知情人对记者说。

　　前日上午，记者随同执法人员来到这处制作卤制品的作坊，看到多名工人正在院子里对各种肉制品进行加工，鸭头、甲鱼、生蚝等半成品随意摆放在污水横流的地面。执法人员亮明身份并说明来意后，刚刚进行例行检查，即遭遇房东及一些人的阻拦。

　　现场执法的雨花区食药监局稽查大队负责人告诉记者，这家店子并未在他们登记在册的门店和作坊名单内。确定该加工作坊属于无证经营，而且加工环境不达标。他表示，在相关部门的配合下，与当地街道一起，将会再次对该无证加工卤制品的作坊进行检查，并对食品的原料来源和成品的流向进行调查。