致命“胎记” 兄妹身上长黑斑哥哥右脸被挖空

　　一家三口身上的黑斑是罕见病，母亲已离世。容易误认为胎记，医生：早发现早治疗是关键。

　　5月4日上午，30岁的邵阳人扈勇躺在湖南省某肿瘤医院的病床上。多次手术后，扈勇的右脸基本已被挖空。

　　一种叫做黑斑息肉综合征的罕见病，击中了这一家。除了扈勇，他的妹妹扈萍也于去年确诊患上该病。他们的母亲11年前则因为该病所引发的宫颈癌去世。

　　两兄妹现在最大的心愿，是让更多的人了解这种罕见病，做到及早治疗。

　　并不只是影响美观的“胎记”

　　“黑斑息肉综合征”是一种遗传病，发病率在5万-20万分之一。很多患者一开始往往以为是胎记，从而错过最佳治疗时间。

　　扈勇兄妹就是如此。扈萍的嘴边有一圈的黑斑。这些从小就有的黑斑，让同学有些疏远她。她因此而自卑，会习惯性地咬嘴唇，想以此掩盖住。

　　但除了影响美观，黑斑似乎并没有对两兄妹的日常生活带来什么不便。一家人以为是胎记，因为“母亲脸上也长了黑斑”。即使扈勇一直有便血的情况，家里人也仅仅将其当成痔疮来治疗。

　　但这并不仅仅只是黑斑。湘雅某医院遗传科主任教授说，患上这种病的患者，其胃肠、胆囊都有可能会长息肉，可以说人体内有管道的地方就有可能长，息肉的生长会加剧胃肠负担。

　　2015年，在贵州工作的扈勇在医院做了肠镜检查，没确诊出是什么病，但查出了息肉，医生建议扈勇去更好的医院检查。一个月后，扈勇来到中南大学湘雅某医院，才知道自己患上了罕见的黑斑息肉综合征。也是在这里，他认识了教授。

　　扈勇劝说妹妹扈萍去检查，得到了一样的诊断结果。扈勇在去年6月和11月做了两次息肉割除术。扈萍通过手术割除了5个大的息肉，受经济条件限制未再继续进行手术。

　　可能引发恶性肿瘤的黑斑

　　患上黑斑息肉综合征的患病群体，有更大的罹患恶性肿瘤的风险。

　　扈勇于近日被确诊患上了鼻腔鼻窦腺癌。今年4月份，他进入医院治疗。

　　经历两次息肉手术，一次肿瘤摘除手术，扈勇头顶和右脸有两道明显的缝合痕迹，右脸基本被挖空。此外，扈勇的牙齿被切除，喝水需要借助传输管。

　　5月4日，病房里，扈勇的妻子和妹妹照料着他。两人熟练地用针筒从杯子里抽取饮用水，注入营养液的传输管里，为扈勇补充水分。护士提醒这样可能会引起病人咳嗽。扈勇摆了摆手，“没事。”

　　心态反而变积极了，愿助力科研

　　扈勇说，经历了这么长时间的病痛，自己反而慢慢变得积极了。

　　之前，治疗费用是让扈勇感觉压力最大的事情之一。扈萍说，兄妹几次手术费用加起来10多万，家里根本无法拿出这么多钱，都是靠着乡亲们和亲戚们的筹款。

　　扈勇说，他希望尽己所能配合医学科研，攻克这个医学难题。扈萍说，哥哥和自己的病情虽然暂时不能完全康复，但她也希望能够通过专家对自己病情的研究，让更多人去了解这种罕见病，并有机会得到治疗，“希望能给别人带来帮助。”

　　医生说法

　　阻止基因遗传才能让噩梦不再延续

　　教授研究遗传学已有21年，黑斑息肉综合征是他研究比较多的病例类型。1997年，他曾联合长沙市的几所医院，在三个月内搜集到了30个家系的病例。

　　去年5月，教授了解到扈勇一家的情况后，开始对这一家人长期关注。教授告诉记者，黑斑息肉综合征是一种常染色体显性遗传疾病，这种疾病引起的黑斑只是对人的外观造成影响，息肉导致的肠梗阻、肠叠套才是难治疗的地方，而且容易增大患上恶性肿瘤的风险。教授平时也会去这些患者家里去查看，了解他们的家族病史，与家庭成员的近况。

　　“这种病有较高遗传率，只能通过阻止这种基因遗传给下一代来控制病的遗传。”教授说，这种病早发现早治疗是关键。

　　5月5日下午，张家界武陵源区食品药品监督管理局依法取缔了一家无证照豆腐加工作坊。

　　根据区食安委《张家界市武陵源区制售分离食品生产加工小作坊整规工作方案》的文件要求，武陵源区食品药品监督管理局将对全区食品生产加工小作坊进行全面整治。检查过程中发现：某一豆腐生产加工小作坊存在食品安全主体责任意识不强、食品安全管理制度不完善和生产加工环境不达标等问题，且未办理《小作坊备案登记证》和《营业执照》。

　　执法人员根据新《中华人民共和国食品安全法》和《湖南省食品生产加工小作坊和食品摊贩管理条例》的规定，对该豆腐作坊予以取缔，对主要加工设备予以查封。

　　最近，区食药监将进一步加大对此类无证照食品生产加工小作坊的清查、整改、抽检力度，全面排查食品小作坊不规范行为、安全风险隐患，推动食品小作坊提质升级。

　　长沙一黑作坊竟用发霉豆做“黑豆腐” 酸臭味刺鼻

　　长沙市省植物园西门的居民总是闻到一股酸臭的味道，细心的居民发现，这味道来自附近一家环境恶劣的豆制品加工作坊。昨天上午，长沙市雨花区食药监联合街道对这一加工作坊展开突击检查。

　　这间作坊简单的被塑料布木块覆盖着，环境恶劣，蛛网遍地，房间内泡好的三大缸生豆也早已发霉发臭。制作完豆腐后污水没有经过处理，直接排放至圭塘河里，造成河水污染，还会产生有毒气体，严重危害到附近居民的健康。

　　作坊老板姓肖，安徽人，来长沙后就做起了豆制品生意，可是肖老板只有经营证没有生产证，并且作坊几乎没有排污设备，根据去年10月出台的最新的《食品安全法》，执法人员将依法取缔。

　　执法人员介绍，豆制品无论是储藏还是生产都很有讲究，要不然废水产生氨气造成水体污染不说，附近都能闻到那酸臭的味道，执法人员将会暂扣作坊内的生产工具并引导老板前往合法场所生产。除此之外，执法人员将会追踪黑豆腐流向。

　　海口一豆腐黑作坊被取缔 每天做50斤销往培龙市场

　　海口市琼山区云露里内，暗藏一家无证的豆腐生产小作坊，每天的产量约50斤，主要销往琼山区培龙市场……1月8日下午，琼山区中山食药监所执法人员根据群众举报线索，对该豆腐生产小作坊依法进行取缔。

　　据介绍，8日下午，执法人员对该豆腐作坊进行突击检查。该作坊是一间15平方米简易铁棚，现场用4个小桶将待煮的黄豆浸泡。生产环境脏乱差，不符合食品生产要求。

　　执法人员要求作坊负责人提供相关证照及有效材料，作坊负责人则表示无法提供。

　　执法人员经询问了解到，该作坊生产的豆腐原料是黄豆、水、石膏粉，每天生产约50斤豆腐成品，成品用手推车推到培龙市场附近以3-4元/斤的价格售卖。

　　随后执法人员对该作坊下达监督意见书，要求立即停止食品生产加工行为，并依法取缔。作坊负责人表示将配合调查。中山食药监所副所长韩利民表示，将适时对该作坊“回头看”。

　　目前，案件正在进一步调查中。

　　黑作坊藏身厂房内 乱排血水臭气熏天

　　“我们这有两个黑作坊将一家动物屠宰场废弃的鸡肫、鸡肠等下脚料回收再利用，乱排血水，弄得这一片是臭气熏天，附近百姓怨声载道。”日前，家住来安县经济开发区附近的居民胡先生拨打本刊热线称，厂区内有黑作坊涉嫌生产和堆放禽类下脚料，每天难闻的气味令人作呕。“每天都能看到装满桶装油和其他禽类下脚料的车辆进进出出，不知道是不是在偷偷生产地沟油。”胡先生担忧道，有工人说这些下脚料也流入附近禽类市场和居民餐桌，希望相关部门及时查处。

　　居民投诉黑作坊处理禽类臭气熏天

　　胡先生介绍，黑作坊坐落于来安县经济开发区纬一路华美科技厂房内，是租借别人的厂房。“他们货物来源是一家动物屠宰场废弃的鸡肫、鸡肠等下脚料，也有不符合卫生标准的鸡腿、鸡翅部位，还有废弃的油脂等。”胡先生表示这些下脚料被运进作坊后，进行清洗和重新包装，再从作坊里运输出去，多的时候能达几十吨。他们怀疑作坊是在偷偷生产地沟油，同时对于下脚料的流向也产生担忧。“食品安全是个重大问题，但是最不能忍受得还是这个作坊的环境污染。”胡先生告诉记者，这些作坊处理下脚料方式简单原始，清洗的血水未经任何处理直接排进城市管网，造成附近数里区域内臭气熏天。“之前也多次举报，相关部门回复将进行‘取缔’，但后来都不了了之。希望职能部门及时管管。”

　　来安县市场监管局

　　正在对货物流向展开调查

　　针对胡先生关心的下脚料流向以及食品安全问题，记者联系了来安县市场监督管理局。相关负责人赵局长告诉记者，该投诉他们也已收到，正在处理调查。“接到举报后我们就去了涉事的动物屠宰场和两个作坊核查，并对相关单位的证照和货物流向进行了调查。”赵局长介绍，该两个作坊都没有名字，均称和动物屠宰场签订了协议，帮其处理下脚料。“两个作坊均称将屠宰场生产的禽类废弃物拉回仓库，进行清洗和冷冻再运到外地制作成动物蛋白、饲料和生物柴油等。我们在检查中也并没有发现鸡腿、鸡翅等成品。”赵局长表示，他们现在正在对下脚料的流向进行追踪，并对其是否是经营行为进行核查。

　　来安县环保局

　　已去检查未发现生产行为

　　就作坊堆放禽类下脚料产生的恶臭以及乱排血水的情况，记者联系了来安县环保局。该局环境监察支队陈队长表示，看环境污染首先要看其有没有生产行为。首先，在对作坊的检查中他们只看到堆放、清洗和冷冻行为，并没有发现生产行为，所以不存在废气污染一说。其次，检查中只看到了少量血水排入城市管网，并没有看到居民投诉的大量血水乱排情况。且血水流入的是来安县污水处理厂，影响不大。

　　“针对居民的投诉，我们将要求这两个作坊补办环评手续，并进行整改。”陈队长说。