李延峰 路易体痴呆诊治中国专家共识解读

　　“路易体痴呆诊治中国专家共识”由中国微循环学会神经变性病专业委员会制订，详细介绍了路易体痴呆的定义、流行病学、发病机制、临床特点、诊断及鉴别诊断和治疗等内容。2015年4月18日，在北京国际痴呆研讨会上，李延峰教授对共识中关于路易体痴呆的临床特点、诊断标准、鉴别诊断和治疗管理部分进行了精彩的解读。

　　一、定义和流行病学

　　路易体痴呆(dementia with Lewy body，DLB)是最常见的神经变性病之一，其主要的临床特点为波动性认知功能障碍、视幻觉和类似帕金森病的运动症状，患者的认知障碍常常在运动症状之前出现;主要病理特征为路易氏体(LB)，广泛分布于大脑皮层及脑干。DLB是一种不可逆转的进行性加重的神经变性疾病，进展的速度因人而异，一般认为要快于AD的病程。

　　DLB占老年期痴呆的15%~20%，仅次于阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease，AD)，占第2位。根据非基于人口的研究，DLB的患病率在65岁以上老年人所有痴呆中占的比率为3.0%~26.3%，与尸检的结果15%~25%类似。基于少量的人口学调查，在65岁以上老年人中，DLB患病率为0.1%~2.0%，在75岁以上人口中为5.0%。DLB通常很少有家族遗传倾向。

　　二、发病机制

　　DLB的病因及发病机制目前尚不清楚。研究证实，DLB的胆碱能及单胺能神经递质损伤可能与患者的认知障碍和锥体外系运动障碍有关。遗传学研究发现部分DLB患者和家族性PD患者存在α-突触核蛋白基因突变，该基因产物α-突触核蛋白既是路易体的成分，也是老年斑的成分，推测可能与DLB的发病有关。APOEε4基因也可能是DLB的危险因素。

　　三、临床特点

　　DLB的前驱症状包括非遗忘性认知功能损害、快动眼睡眠行为障碍、视幻觉、抑郁、谵妄、帕金森综合症样表现、嗅觉减退、便秘和体位性低血压等。主要特征性症状包括思维和推理能力的下降;一天至数天之内有多次意识模糊和清醒状态的交替。

　　DLB患者的认知功能波动，伴有觉醒和注意变化，波动的证据为白天过度昏睡(有充分的夜间睡眠条件下)，或者是白天的睡眠时间在2小时以上，长时间凝视远方;可伴发作性的无序语言，视幻觉。与阿尔茨海默病(AD)不同，DLB的顺行性遗忘并不突出;DLB在命名、短时或中时回忆，及再认等认知测试中要好于AD，而AD在语言流利性、视知觉及执行功能方面要优于DLB，DLB患者的执行功能及视空间功能受损要比AD重。

　　DLB的帕金森体征达不到PD的诊断标准，静止性震颤较PD少见;在严重痴呆之前会有肌阵挛现象。直立性低血压在DLB患者中较为常见，即使是痴呆症状不严重时。

　　实验室检查不能提供诊断DLB的依据，但可以提示某些痴呆类型风险。头颅MRI有助于鉴别血管性痴呆、老年性痴呆和DLB，以及发现某些与痴呆相关疾病。DLB患者枕叶血流或代谢减低;SPECT以123 I-beta-CIT为示踪剂，PET以18 F-FDG为示踪剂，发现扣带回中后部相对完整，称为扣带回岛症;其对DLB有100%的特异性。以Pit复合物B为示踪剂进行PET检查，其淀粉样物分布与AD类似，DLB的额叶、顶叶、楔前叶和扣带回后部可见淀粉样物沉积。如果没有改善疾病的针对AD和DLB的特异性治疗出现，以代谢影像的方法来提高诊断准确率并无必要。

　　路易体痴呆的特征性病理学表现是LB，常常和AD样病理学表现并存。高度可能的DLB具有新皮层弥散的LB及低或中度的AD样病理表现，或边缘系统LB及低度AD病理表现。中度可能的DLB具有边缘系统为主的LB及中度AD样病理表现，或新皮层弥散的LB及高度AD样表现。低度可能的DLB具有脑干为主的LB及任一程度的AD样表现，或边缘系统为主的LB及高度AD样表现。

　　走路不稳像喝醉了酒，好脾气却变暴躁了，不会算1加1等于几?原来，“罪魁祸首”可能是脑袋里长了肿瘤。

　　张云华先生是湖南省群众艺术馆的一名音乐家，10年前他发现自己走路有点不稳，慢慢地越来越严重，就像喝醉了酒一样。到中南大学湘雅医院检查发现，原来张先生的脑袋里长了一个长达4厘米，有1颗红枣大的胶质瘤，而且非常靠近生命中枢脑干。

　　“正是因为肿瘤的压迫，张先生才会出现走路不稳的症状。实际上脑干附近长肿瘤非常危险，有时候一咳嗽或者使劲，肿瘤压迫脑干的压力增大，很可能影响呼吸和心跳，甚至可能当场会死亡。”湘雅医院神经外科副主任刘志雄教授介绍。

　　手术后已10年的张先生，目前仍然活跃在歌曲创作的第一线，创作出了多部优秀作品，并且多次担任大型公益活动的总导演。“胶质瘤的特点就是易复发，很难彻底清除，像张先生这样很多年都没复发的非常少见。”刘志雄教授表示。

　　据统计，在全身肿瘤的发病率中，脑肿瘤约占全身肿瘤的5%，占儿童肿瘤的70%，成为近年来高发肿瘤之一。而胶质瘤作为最常见的恶性脑肿瘤，占所有脑肿瘤比例高达45%。

　　然而，脑肿瘤在早期却不易被发掘，常常被误认为是普通感冒引起的头痛、头晕而被忽视。

　　“普通感冒引起的头疼症状过几天就会消失，而脑肿瘤引起的症状不仅不会消失，反而会继续加重。慢慢出现手脚麻木、视力下降、不会算数、讲话不清等症状，很有可能是脑肿瘤引起的。”刘志雄教授提醒，如果2个月以上出现头痛，或者性格脾气完全改变，记忆力变差，定向力差等症状，应及时到医院就诊。定期进行头部磁共振检查，也可及时发现颅内肿瘤、脑血管病、先天畸形等神经系统疾病。

　　阳女士例假总是迟迟不来，眼睛也有点不清。到医院检查发现，原来是垂体瘤作祟，导致激素紊乱。湘雅医院神经外科专家仅通过左侧鼻腔，在颅底开了个小口，就成功切除了肿瘤，既保证了美观，更重要的是避开脑部重要功能区。

　　“如果术后患者瘫痪，或者脾气性格不能恢复到以前那样，或者视力也无法恢复，那么患者的生活质量将大大下降。我们现在不仅要切除肿瘤，更注重于神经系统功能保护。”刘志雄教授介绍。

　　目前，术前可借助功能磁共振，鉴定脑肿瘤与周围功能区的关系。术中可运用导航定位，直接锁定肿瘤区域，并通过神经电生理监测进一步保护，尽量避开重要功能区，还可通过荧光给肿瘤“上色”，通过显微镜用“有色眼镜”将肿瘤颜色与正常组织区分开来，保证手术的精准和安全。