男孩患先天成骨不全症

　　双腿骨折已二三十次

　　据香港大学深圳医院骨科副顾问医生张祥翊介绍，小峰是今年6月16日到香港大学深圳医院求诊的，他患的是成骨不全症(V型)，是一种罕见的先天性骨骼发育障碍性疾病，又称脆骨病、玻璃骨。

　　病变不限于骨骼，也常常会累及其他结缔组织如眼睛、耳朵、皮肤、牙齿等。“大概每1万到1.5万人中就会有一人发病。”

　　香港大学深圳医院骨科顾问医生杜启峻说，摔跤、磕碰，甚至穿裤子、踢被子、打喷嚏，这些不起眼的小小动作，都有可能令小峰骨折。

　　据小峰的爸爸鲁先生说，小峰从开始学走路的第一个星期就出现了骨折，到如今，双腿已经骨折不下二三十次。

　　从X光片来看，小峰的大腿和小腿到处都是骨折的痕迹。

　　绝大部分时候，小峰只能窝在沙发上看电视，或者用双手撑着身体爬行。尽管如此，他骨头上的裂缝还是越来越多，下肢也慢慢变弯，终于在5岁时成了交叉的环状，无法站立。

　　公益机构联系医院

　　今年6月，一家主要关注“成骨不全症”的公益组织帮助小峰联系上了香港大学深圳医院小儿骨科。

　　张祥翊医生说，成骨不全症还无法治愈，目前医学界的目标是将骨折的可能性降至最低，通过手术纠正畸形，通过增强骨密度降低骨脆弱性，以及将疼痛降至最低，最大限度提升患者的灵活性和独立活动能力。

　　对于普通的下肢畸形，可以通过“断骨再续”的截骨手术进行矫正。

　　但小峰的双腿严重畸形，根本无法将骨头摆到合适的位置拍摄标准的X光片，令医生无法设计精准的手术方案。

　　手术

　　3D模型定位 髓内钉串起断骨

　　港大深圳医院骨科团队联系了一家3D打印的企业，免费为小峰制作了下肢的3D仿真模型。

　　有了3D模型，医生对病患部位有一个直观的了解，避免因为对病患 部位了解不充分而增加手术时间和风险。6月24日，手术团队为小峰开展了双下肢截骨矫形及髓内固定手术。

　　团队采用微创的方法，借助X光透视，在小峰双腿的 股骨、胫腓骨多处准确定位、准确截断，然后在每边的大、小腿位置各将一根形似毛衣针的“髓内钉”插入骨髓腔内，串起被截断的骨头，重新拼成直线。

　　这四根 “髓内钉”留在体内，起到支撑和固定下肢的作用，让小峰成为一名能独立行走的“钢铁侠”。

　　手术后一个月，小峰转到物理治疗部进行康复锻炼。经过一个月的锻炼，小峰已经能在站立床的扶持下慢慢站立，与地面形成超过60度角。

　　开学之初，为切实加强对学校食堂食品安全监管，确保广大师生饮食安全。

　　9月8日，纳溪区食药监局副局长曾利明、区卫计局、区教育局相关人员一行到龙车镇，对各学校学生食堂食品安全进行督促检查和抽查。检查留样食品

　　此次督查的重点有：学校食堂餐饮服务许可证和从业人员健康证持证情况;建立与落实食品安全工作管理制度情况;原料采购、加工制作、食品添加剂使用是否规范情况;严禁学校食堂采购、贮存、使用亚硝酸盐等控制高风险食品和原料措施的落实情况;餐饮具清洗消毒情况;食堂基本条件和卫生环境，以及食品加工、贮存和保温、冷藏、留样情况;食品安全信息公示情况;留样、清洗消毒等工作记录情况;开展食品安全知识宣传情况等。

　　提出整改意见

　　督查组认为，各学校都高度重视学校食品安全工作,成立了由校长负责制的学校食品安全工作领导小组，责任落实，各项食品安全制度比较完善，配备有专兼职食品安全管理人员。

　　学校食堂布局规范、设施齐全、流程合理、整洁卫生;学校食堂食品加工经营场所布局和工艺流程基本符合餐饮服务食品安全要求，能严把食品原料的采购、贮存、加工和销售关，大宗食品严格执行定点采购，并建立了索票索证和台账记录制度;食堂从业人员健康管理严格;餐具消毒设施比较完善;餐厨垃圾处理去向明确;无违法使用食品添加剂和“地沟油”等情况。

　　督查组在检查中也指出：部分学校存在食品安全管理制度不完善、食品留样工作不到位、采购原料索证索票不全、少部分过期食品没有及时清除等问题。

　　针对检查中发现的问题，督查组现场向学校领导和食堂负责人进行了反馈，并责令限期整改，同时表示将按照程序进行跟踪检查，从而确保广大师生饮食安全。