英小伙擦伤后患上坏死性筋膜炎险送命

　　12月17日报道，去中国旅行是英国背包客本•怀特赛德一直以来的梦想，然而，当这梦想实现之际，他却遭遇了人生的一场噩梦。在徒步中国云南4A级景区虎跳峡期间，本擦伤了左膝，次日醒来却发现大腿整片变紫!随后，他前往泰国曼谷接受治疗，被诊断为患有坏死性筋膜炎。

　　医生表示，如果本未及时就医，很有可能失去左腿，甚至性命垂危。这位25岁的旅游爱好者是和自己的女朋友雪莉一同外出旅游的，他们原本计划游玩整个亚洲。在徒步跋涉中国云南境内的虎跳峡期间，他不小心擦伤了左膝。当时他以为这只是一个小小的擦伤，从未想过会感染什么坏死性筋膜炎。事实是，一旦患有此种疾病，细菌便会慢慢地侵蚀擦伤处血肉，直至露骨，画面十分可怕!

　　几天后，当他们到达老挝，本开始呕吐不止，腿部也变成大片的紫色。于是，意识到严重性的他立刻飞往泰国曼谷进行治疗，却被医生告知这种致命性的感染已经扩散到肾脏，且产生重度败血症!随后，医生为其注射抗生素以抑制感染蔓延，并即刻进行手术切除大腿上坏死组织。现在，他正在北爱尔兰的一家医院进行治疗，预计能在圣诞节前康复出院。

　　本的女友表示，即使经历了这一场“噩梦”，他们也不会停止旅游的脚步。

　　坏死性筋膜炎的症状

　　1.局部症状

　　起病急，早期局部体征常较隐匿而不引起病人注意，24h内可波及整个肢体。

　　(1)片状红肿、疼痛，早期皮肤红肿，呈紫红色片状，边界不清，疼痛。此时皮下组织已经坏死，因淋巴通路已被迅速破坏，故少有淋巴管炎和淋巴结炎。感染24h内可波及整个肢体。个别病例可起病缓慢、早期处于潜伏状态，受累皮肤发红或发白、水肿，触痛明显，病灶边界不清，呈弥漫性蜂窝织炎状。

　　(2)疼痛缓解，患部麻木，由于炎性物质的刺激和病菌的侵袭，早期感染局部有剧烈疼痛。当病灶部位的感觉神经被破坏后，则剧烈疼痛可被麻木或麻痹所替代，这是本病的特征之一。

　　(3)血性水疱，由于营养血管被破坏和血管栓塞，皮肤的颜色逐渐发紫、发黑，出现含血性液体的水疱或大疱。

　　(4)奇臭的血性渗液，皮下脂肪和筋膜水肿、渗液发粘、混浊、发黑，最终液化坏死。渗出液为血性浆液性液体，有奇臭。坏死广泛扩散，呈潜行状，有时产生皮下气体，检查可发现捻发音。

　　2.全身中毒症状

　　疾病早期，局部感染症状尚轻，病人即有畏寒、高热、厌食、脱水、意识障碍、低血压、贫血、黄疸等严重的全身性中毒症状。若未及时救治，可出现弥漫性血管内凝血和中毒性休克等。局部体征与全身症状的轻重不相称是本病的主要特征。

　　在左健的手机里存放着一期《中国梦想秀》节目视频，他对顾若凡的故事印象深刻。顾若凡身患粘多糖症，13岁的她只有1.28米高，独立行走不能超过10分钟。她在节目里用沙画画了一个女孩，她的梦想是陪爷爷奶奶一起到老……

　　左健之所以一直留着这期节目，是因为他的儿子小俊(化名)也被诊断为粘多糖病。

　　再有一个月，小俊就满两岁了，但他却比同龄的孩子要矮上不少，而且头部也比正常的孩子要大，因为骨骼发育不良，走起路来像一个七八十岁的“小老头”……

　　男童被确诊粘多糖病

　　左健一家住在长春莲花山旅游度假区劝农山镇腰站村小腰屯。2014年1月13日，左健的第二个孩子诞生，6斤多重，是个男孩，夫妻俩早就给孩子取好了名 字，小俊，寓意俊秀之意。但孩子生下来不久，孩子母亲柏雪娇就发现小俊跟其他的孩子不太一样，个子矮，头越来越大。到了学走路的年纪，柏雪娇更是发现孩子 腿总是弯曲的，腰也直不起来，眼神也不对。

　　“因为孩 子是早产，一开始家人都以为孩子营养不良，但后来总觉得不对劲，也有人说孩子可能有点畸形。”左健说，刚开始，家里一直给孩子做康复训练，但发现小俊的状 态不好，病情仿佛逐渐在加重。随后，左健带着儿子来到了长春儿童医院，但医院没能检查出孩子的具体病情，建议左健带孩子去北京的大医院检查。

　　2015年6月份，左健夫妇带着小俊来到了北京儿童医院看病，但没能确诊。12月10日，小俊的病情终于在北京大学第一医院被确诊了：粘多糖病，代谢性骨病。

　　罕见病治疗成难题

　　粘多糖病是一种非常罕见的疾病。患这种病的孩子被称为“粘宝宝”，面容扭曲、关节僵硬、身材矮小……他们将承受极大的痛苦。

　　据了解，这种因缺陷基因引发的病症，慢慢侵蚀心脏、骨骼、关节、神经系统，患者往往在青少年时期死亡。据不完全统计，目前我国至少有上千名“粘多糖”患 儿。而我国并没有粘多糖病的对症药。国外已生产出粘多糖部分症状类型的特效药，可缓解病情，延续生命。但此药尚未进入中国市场。

　　这种特效药年费用超百万元。国外很多国家，粘多糖病的治疗已纳入政府医保系统;在我国，粘多糖病等多种罕见病尚在医保之外。

　　治疗需骨髓移植费用巨大

　　“这个病之前也有人跟我们说过，比白血病还要严重，这可怎么办?”左健说，医生给出的治疗建议是争取基因诊断，骨髓移植。“但骨髓移植，即使配型成功， 也需要四五十万的手术费，这不是我们一个农村家庭能够承受的……”无奈之下，抱着病情越来越严重的儿子，左健夫妇回到了老家。

　　“不能这么轻易就放弃。”左健下定决心，即使卖房卖地，也要给延长儿子的生命。“孩子现在是治疗的最佳期限，不能再拖了，我们已经借来了一部分钱，先去北京医院给孩子配型，以后的路，走一步算一步吧。”左健说，昨日晚，他再次领儿子去北京求医。

　　我省已能确诊该罕见病

　　17日下午，新文化记者就粘多糖病咨询了吉大一院小儿内分泌科主任杜红伟医生。他表示，目前这种病在吉大一院已经能够确诊，“这种病在全国范围内都很难治疗，我们医院也只能根据病人的患病程度，才决定是否能够治疗，如果特别严重，还是建议到北京的医院就诊。”