血友病人仅一成登记在册

　　中国血友之家、“有爱有未来”外企志愿行动等机构，联合发起中国2015年“世界血友病日”宣传月活动，通过线下活动和线上传播，宣传普及血友病知识，让公众了解和关注血友病。

　　按万分之一的发病率计算，我国血友病人有10万多人，但是由于很多患者没有早期就诊，目前登记在册的血友病人只有1万多人，大多数血友病患者生存状况不容乐观。

　　确诊率低 致残率高

　　血友病是一种遗传性凝血功能障碍导致的出血性疾病，如果反复出血得不到及时治疗，患者还可能出现关节畸形并导致残疾甚至致命。我国在血友病的治疗上主要是凝血因子的替代治疗。

　　“中国对血友病的关注走到今天，解决了不疼的问题，但还需要解决不残的问题。”北京血友之家罕见病关爱中心理事长关涛指出，我国患者采用的治疗方法基本都是按需治疗，即出血时打凝血因子止血，而非提前打凝血因子防止出血的预防治疗。以按需治疗预估，一个成年人一年最基本的治疗费大约在10万-15万元。

　　“不能说致残了、有问题了才去诊断，我们希望病人早诊早治。大样本统计数据显示，成人残疾率明显高于儿童。”全国人大代表、山西医科大学血液病研究所副所长杨林花指出，尽管血友病信息登记管理中心覆盖了31个省，但统计在册的血友病人仅一成。有些血友病人到了中年才因为大创伤出血被诊断出来。还有的轻、中度血友病病人常年在风湿科、骨科按关节炎治疗，导致关节残疾。

　　孩童时期预防治疗是关键

　　尽管我国已经对血友病患者实现了医保全覆盖，但由于病人需要终身治疗，且国产血源性凝血因子短缺、进口的重组凝血因子价高，多数血友病人家庭无法长期承担。关涛指出，等到出血后才用药，对儿童损伤非常大。据发达国家统计，一个孩子如果一年发生五次以上出血，那么到50岁的残疾概率约有70%。“儿童的预防治疗尽管推行了四五年，但目前只有少部分城市的少部分儿童可以实现。”

　　“杨林花表示，要降低血友病人的治疗费用，除了加快血源性凝血因子的生产效率，更要加快国产重组凝血因子制品的研发速度，提高医保报销比例，甚至可以免费给孩子用药。”杨林花指出，目前，国产的血源性凝血因子一直短缺，只在个别省份可以保证病人足量使用，加上进口的重组凝血因子报销比例低、价格贵，成人的预防治疗并不现实。但对于儿童和青少年而言，希望可以进行预防治疗，降低致残率，以保证孩子的正常学习、工作。

　　美国一项最新研究显示，在中年时期减重可能意味着除了减掉不想要的脂肪，还会丢失重要的骨密度，至少对女性来说是这样。

　　研究还提示，无论其饮食中的食物类型或含钙量如何，在2年内体重适度减轻的中年女性，其骨密度丢失多于男性和年轻女性。适度减重后的骨密度变化可能具有性别特异性，并受激素影响。研究全文近日在线发表于《临床内分泌和代谢杂志》。

　　研究简介

　　已证实减重对降低心血管疾病危险因素如糖尿病有益，但也有研究发现极度减重会导致骨质流失，增加骨折风险。骨质疏松是重要公共卫生问题之一，在年龄≥50岁的人群中，40%女性和20%男性伴有骨质疏松。因此骨健康问题非常值得关注，尤其是对于年龄≥50岁的人群。

　　布莱根妇女医院Meryl LeBoff博士及其同事分析了一项大型减重研究中424例参与者数据。参与者们年龄为30～70岁，在研究初始均超重或肥胖，60%为女性，他们被随机分配至接受4种低卡路里饮食治疗(两种是高蛋白，另两种蛋白质比例适中)。在研究初始、饮食治疗6个月和2年后测量脊柱和髋骨骨密度。

　　在2年研究结束时，共有236名男性和女性完成研究男性和女性分别减轻了8%和6.4%的初始体重。在减重幅度相当的情况下，绝经组女性脊柱和髋骨骨密度降低而男性的脊柱骨密度升高，髋骨骨密度稳定不变。绝经后女性仅髋骨骨密度降低。

　　绝经期女性腹部脂肪减少与心血管疾病和糖尿病风险降低相关，同时也与骨质流失密切相关。

　　肌肉量(瘦体重)的减少也影响骨质疏松，因为瘦体重对骨骼有重要作用。相比女性，男性在体重减轻时更多的是脂肪减少而非瘦体重。绝经后女性的瘦体重和脂肪量减轻与脊柱和髋骨骨密度丢失均相关。

　　研究人员表示，尽管体重减轻对多数心血管和其他健康结局均有益处，但骨骼健康也是应该考虑的重要问题，尤其是女性的减重可能会导致骨质疏松，进而导致女性的骨折风险显著增加。此外，关于骨质疏松的性别差异还需进一步研究来阐明。

　　专家评论

　　美国华盛顿大学医学院骨健康项目主任Kathryn Diemer博士(未参与本项研究)认为，节食者的骨密度降低的幅度很小，大约降低1~2%。因此尽管统计学上显著，但实际上骨密度降低和骨折风险没有那么大，且有多种手段可以预防骨密度降低(如步行、补充钙剂、检查维生素D水平、监测骨密度)，因此对于肥胖患者，减重的意义更大。只要初级保健医生或骨质疏松专科医生在这些肥胖患者减重时保持监测和随访，即可保证其骨折风险不增加。