男童大脑长在了脖子里 9次手术终归正位

　　据报道，英国南约克郡的9岁男童卡伊(Kai Diawne)患有罕见疾病--大脑长在脖子里。卡伊遭受病痛折磨多年，医生认为他可能生来就患上了这种疾病。今年，卡伊在医院接受了9次手术治疗，现在终于恢复了健康。

　　卡伊四岁时被诊断患有小脑扁桃体下氙畸形，这是一种大脑位置偏低，甚至被挤到脊髓的病症。起初，医生并没有为卡伊动手术。后来，病情愈发严重，卡伊开始头疼，甚至不能保持身体平衡而经常摔倒，最后恶化到危机生命的程度。住院期间，一系列并发症使他不得不经受9次手术治疗。

　　现在，卡伊已经恢复健康，可以重返校园。这个坚强乐观的孩子为了答谢医院，主动发起募捐，贡献自己的力量和爱心，去帮助和他一样经受过病痛的人们。

　　小脑扁桃体下疝畸形

　　小脑扁桃体下疝畸形，又称Chiari畸形，是因后颅凹中线脑 结构在胚胎期中的发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或和延髓下部甚至Ⅳ脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。

　　症状体征

　　1、延髓和上受压可出现轻偏瘫或四肢瘫、腱反射亢进等锥体束征，感觉障碍，尿、便障碍和呼吸困难等;脑神经受累可有面部麻木、复视、耳鸣、听力障碍、构音障碍及吞咽困难等，枕下部疼痛等颈神经根症状，眼球震颤及步态不一等小脑症状;

　　2、可有头痛、视乳头水肿等颅压增高症状;

　　3、脑干和上颈段受压变扁，周围蛛网膜粘连增厚可形成囊肿;延髓和颈髓可因受压缺血和脑脊液压力影响，形成继发性脊髓空洞症，出现相应症状。

　　临床表现

　　1.临床分型 根据病变的严重程度，分为3型：Ⅰ型是最轻的一型。表现为小脑扁桃体通过枕骨大孔向下疝入椎管内，延髓轻度向前下移位，第四脑室位置正常。常伴颈段脊髓空洞症、颅颈部骨畸形。

　　Ⅱ型是最常见的一种类型。表现为小脑扁桃体伴或不伴蚓部疝入椎管内，第四脑室变长、下移，某些结构如颅骨、硬膜中脑、小脑等发育不全，90%有脑积水，常合并脊髓空洞症、神经元移行异常、脊髓脊膜膨出等。

　　Ⅲ型为最严重的一型，罕见。表现为延髓、小脑蚓部、四脑室及部分小脑半球疝入椎管上段，合并枕部脑膜脑膨出，并有明显头颈部畸形、小脑畸形等。

　　Chiari重新将之分为4型，他在前3型的基础上又增加第Ⅳ型：即小脑发育不全但不疝入椎管内。该型不被人们所接受

　　诊断

　　根据发病年龄、临床表现以及辅助检查，小脑扁桃体下疝畸形诊断一般不难，尤其是CT及MRI的临床应用使其诊断变的简单、准确、快速。

　　鉴别诊断

　　小脑扁桃体下疝畸形应与颅内占位性病变致小脑扁桃体枕骨大孔疝鉴别：前者扁桃体多呈舌状，并常合并其他畸形;而后者扁桃体多呈锥形，并可同时显示颅内占位性病变的征象，鉴别不难。

　　治疗方案

　　手术治疗

　　小脑扁桃体下疝畸形的主要治疗手段为手术治疗，手术的目的是为了解除枕骨大孔和上颈椎对小脑、脑干脊髓、第四脑室及该区其他神经结构的压迫，在可能的范围内分离枕大池正中孔和上颈髓的蛛网膜粘连，解除神经症状，缓解脑积水。凡患者出现梗阻性脑积水或颅压增高、有明显神经症状如因脑干受压出现喉鸣、呼吸暂停、发绀发作、角弓反张Homer综合征、吞咽反射消失以及小脑功能障碍等均应行手术治疗。 手术方式包括枕下开颅上颈椎椎板切除减压或脑脊液分流术。有人认为Ⅰ型可行枕下减压术，而Ⅱ型仅作分流术即可。一般作颅后窝充分减压术，即广泛切除枕骨鳞部及第1～3颈椎椎板，切开硬膜并分离粘连，探查第四脑室正中孔对于有梗阻性脑积水手术未能解除者，可行脑脊液分流术。

　　病变的严重程度不同，预后不同。手术适应证患者，手术越早，效果越好反之，疗效越差。 预防主要是注意女性孕期、围生期保健防病及不能随意用药，防止先天性畸形儿的出生。

　　用药

　　1.手术治疗后适当的神经营养治疗可能在一定程度上起到促进神经功能恢复的作用，但不手术治疗而单纯用药则不能遏制神经损害的加重。

　　2.对症治疗通常能起到止痛和抗头晕的作用，能改善症状从而提高生活质量，对减轻神经损害无作用。

　　3.对于暂不需手术、存在手术禁忌证或不愿接受手术治疗者，适当的药物治疗是有益的。

　　这位女士名叫安德鲁，现年60岁。打出生起她就患上了这种奇怪的疾病，她的爸爸也有类似症状，可是她的妈妈却是一个超级人脸识别专家，所有的人脸几乎看一眼就能记住。安德鲁自称，打小时她就知道自己和别人不大一样，但是直到有一次在商店里，她都没认出从她身边经过的妈妈，她才意识到病情的严重性。

　　虽然脸盲症给她生活带来了很多困扰，安德鲁一直很努力的苦中作乐。她的两个女儿也是脸盲症患者。生活中，她们经常借此开玩笑。比如，有时候她们就会约定好在一家餐厅吃饭，女儿们先坐下，看看母亲进来时能不能找到她们。通常情况下，安德鲁总会在经过她们的时候没有认出自己的女儿，引来两位女儿的咯咯大笑。

　　安德鲁称，即使脸盲症为她带来了很多不便，她也要一直以一种乐观心态看待一切事物，直面她生活中的问题。她觉得，这没什么大不了。

　　脸盲症的表现

　　该症状一般分为两种，患者看不清别人的脸;患者对别人的脸型失去辨认能力。

　　1.即便是熟人，也会形同陌路。

　　2.只能靠细节记住。比如是一个卷发的人(拉直后我就忘记你);比如鼻子上有痣(离我太远看不到时，就不能辨认);比如走路时像鸭子(坐着的时候则不认识)。

　　3.几乎分不清所有明星的脸，即使那个人天天在电视上出现。

　　4.人名与人经常对不上号。

　　5.整体记忆力不如常人。

　　如何治疗年盲症

　　生活中，一般人经过几次接触能够轻松认出与自己交往的对象，但是有一种人不管是朋友还是家人，经常会成为他的陌生人，见面擦肩而过，美国一个大学的艺术系教授杰姆·赫德就是其中的一位。

　　经常有熟人在路上跟赫德打招呼.但他却压根不知道此人是谁，只能假装认识，免得引起误会。在赫德无法辨认的众多脸蛋中，竟然还包括自己。这就是所谓的”脸盲症“学名”面孔失认症“又叫”面孔遗忘症“。

　　面孔失认证患者并不少，很多人在人脸辨别能力上或轻或重都有些不足，但是并不影响正常的工作和生活。然而有的人则症状比较严重。

　　最早将脸盲症作为病症进行研究的是德国神经学专家约希姆·博达默(JoachimBodamer)，他在1 947年记录到三个脑部受伤的病人无法辨认医护人员甚至亲属。于是他将这一病症命名为面孔遗忘症，后来这个病症因美国科学小说《一个分不清自己的妻子和帽子的人》而广为人。

　　患者的类型分为两种：一种是看不清别人的脸，另一种是对别人的脸失去辨认能力，只能靠其他细节去辨认比如发型，声音，走路姿态，眼镜的颜色等等，但是当这些外在特征改变时，面孔失认证患者就不能辨别出对方是谁了。

　　脸盲症有很强的遗传性，如果你存在面孔识别障碍时，你的父母很可能也是面孔失认症患者，普通人群众患病比例大概在五十分之一，全球有2%～3%的人患有这种感知缺陷。