男孩患怪病酷似“吸血鬼” 长“獠牙”畏光

　　皮肤没有毛孔、“獠牙”、畏光、头发稀疏……这些电影《吸血鬼》里的桥段，现实中是一种名叫先天性外胚层发育不良的遗传性疾病，发病率不足十万分支一，却出现在了重庆永川的一个家族中。15岁少年兰海(化名)，是这个家族中发病的第二代。今(16)日，在母亲的带领下，他前往医院就诊。

　　嘲笑声中长大 不但长得“丑”身体也异常

　　今年39岁的马玉旭，与丈夫在重庆永川五间镇靠种地为生。2001年，儿子兰海在永川当地医院出生。孩子被抱出来时，连接生的产科护士都吓了一跳，大家议论：“这个娃儿长得好奇怪，一根头发都没得，像个灯泡。”

　　兰海出生的第二天，马玉旭发现，孩子不单是长得“丑”，而且身体也很异常，大冬天里不穿衣服，皮肤也滚烫得厉害。幼儿时期的兰海，几乎都在医院度过，隔三差五地高烧住院。

　　更让马玉旭着急的是，儿子兰海除了两颗畸形的门牙，再也找不到其它牙齿，两颗门牙越长越长，类似于獠牙。长久以来，兰海就靠一些流食或煮得极软的食物维系身体所需。

　　马玉旭记得，兰海4岁时，再度发烧住院，当地医院院长摇头，称孩子病情严重，医院救不了，让把孩子抱回家。无奈之下，马玉旭哭着将兰海接回医院，家里做了最坏的准备，谁知兰海又一次挺了过来。

　　随着年龄增长，兰海慢慢学会了照顾自己，也习惯了小朋友们的嘲笑。由于皮肤上汗腺很少，兰海不能排汗，十分怕热，夏天最爱到水里泡着。马玉旭说，由于喜水，有两次，兰海悄悄到小河边泡水，由于水太深，起不来了，还是当地村民把他救了起来。

　　后来，聪明的兰海在家里找到一个大水缸，让父亲把水缸搬到院子的阴凉处。每当自己觉得发热的时候，就跳到水缸里泡着。

　　兰海5岁时，父亲患上肝患。去世前，父亲拉着马玉旭的手说，唯一放心不下的，只有这个“丑”娃儿，“你要答应我，无论如何不能抛弃娃。”

　　这个病在家族中传男不传女 均只剩两獠牙

　　“就象中了邪一样，这个病在我们家族，好几个男娃娃都染上了。”马玉旭说，兰海1岁时，她带着兰海回四川泸州娘家，结果发现，兰海的幺舅，也就是马玉旭父母最小的儿子，也患了同样的病：头发稀疏，开始畏光，其余牙齿全部脱落，只剩下两颗獠牙。

　　5年后，马玉旭二妹的儿子出生，病情也一样。

　　马玉旭说，她家中8兄妹，3个弟弟，4个妹妹，这一代人中，只有最小的弟弟发病。但到了家庭第二代，出生的男孩中已有4人发病。现在，在老家泸州叙永县，马家怪病一说，已被越传越玄，因为发病的男性个个长相异常，有一对獠牙，畏光，他们被称作“吸血病家族”。

　　“我父母是亲戚，大家都怀疑这病是不是近亲结婚造成的。”马玉旭说，在父母的上一辈，家中从没有这样的怪病出现。2009年，马玉旭再婚，2013年7月，生下了第二个男孩，病情同哥哥兰海一样。只是，孩子半岁发高烧时未能挺过来，夭折。在这之后，马玉旭再婚的丈夫因扛不住外界关于怪病的传言消失了。

　　马玉旭说，自己是个没文化的人，也没有什么手艺。为了支撑起这个家，为儿子兰海查出病因，她现在只能在观音桥摆夜摊，专门挑小面。

　　发病率十万分之一 改变面部形象或重拾自信

　　“这类病并未有明确病因，但现在基本能确认这是一种遗传性疾病。”医院口腔科副教授说，该病的发病率约十万分之一，是一种较为罕见和严重的疾病，患儿表皮萎缩变薄、真皮减薄，汗管和汗腺大都缺失，毛囊和皮脂腺也减少。

　　“一般患者，很难活过5岁，兰海能挺过幼儿阶段已经很幸运了。特别是一个家族有好几个人都是这样的情况，更是少之又少。”医生说，该病目前无法根治，但对于兰海来说，已没有生命危险，但是由于牙齿的问题，兰海很多食物不能吃，导致营养不良。

　　医生说，面部的缺陷和别人的眼光让他自己很难接受，如要让他好好生活下去，现在能做的只有改善他的面部形象，提高他的自信心。

　　目前，兰海开始准备镶牙，但由于牙槽骨非常薄，不足正常人的1/3，无法为传统的假牙提供固位力和支撑，最好的方法就是种植牙。医生说，此前曾有一个贵州的男孩，与兰海患有相同的疾病，当时在重庆众多爱心人士的帮助下，加上医院给予的费用减免，孩子成功改变了外形，目前已经从技校毕业，在贵阳一家公司上班，过上正常人的生活。

　　“手指动一动，美食送上门”，网络送餐已成为互联网时代的宠儿。然而，有网友反映，不少网上宣称的精致餐馆，实体店却脏乱不堪，甚至没有营业执照。日前，安徽省及合肥市食药监部门在“美团”等第三方网络平台上，随机抽取合肥12家有网上订餐业务的餐企，开展突击督查，结果发现一半不符合要求。

　　据介绍，食药监部门根据网友提供的线索，先后找到位于合肥市瑶海区的景远酒店和合肥市庐州大爷两家餐饮酒店，检查发现，这两家酒店在没有取得《食品经营许可证》的情况下，擅自在“美团”网站发布网上订餐信息。

　　督查组当场责成餐饮单位负责人与“美团”网站联系，立即撤消、停止网上订餐业务，并告之从事网上订餐有关规定和要求。

　　食药监部门在合肥市晓晓饮食有限公司检查时，发现凉菜间垃圾桶没有加盖、3名食品从业人员无健康体检合格证，在烹饪间发现5盒内酯豆腐超保质期。督查组当场要求合肥市食药监局查封扣押过期食品，下达《现场检查笔录》《查封(扣押)决定书》，并进行立案调查。

　　食药监部门检查合肥市润德天缘餐饮有限公司、安徽省文一一品宴餐饮管理有限公司时，均发现“后厨脏乱差、落实制度不严、食品原料进货查验台账登记不规范、少部分从业人员无健康证”等问题。尤其是安徽徽颐安港大酒店有限责任公司，检查人员发现食品处理区内所有垃圾桶均没加盖，垃圾没有做到一日一清;两台消毒柜不能正常工作;在保洁柜内，发现餐具没有清洗干净等。对上述存在的问题，食药监部门责令其限期整改。

　　安徽省食药监局提醒消费者，要选择持有《餐饮服务许可证》的餐饮单位订餐，并保存订餐及消费凭证，以便消费维权，切勿订购来历不明的外卖食品。