结节性多动脉炎

结节性多动脉炎又称为结节性动脉周围炎和坏死性动脉炎、多动脉炎等，发病率为0．2／10万--0．7／10万，一般多是年轻人发病，男性多于女性，男女之比为(2～4)：l，是一种致命性疾病。结节性多动脉炎临床病变过程发展快，病变范围广泛，通常累及全身动脉系统，临床表现复杂多变，根据病变累及部位或器官的不同而表现各异。有人称结节性多动脉炎为“万花筒病”。其特征为小动脉及中动脉的全层均有显着的炎性病变，好发于动脉分支处，引起病变范围内多发的动脉瘤形成，血栓形成和梗死，纤维蛋白样坏死，虽然比较少见，但危害性大，治疗困难的血管疾病。

结节性多动脉炎临床表现多样，可仅局限于皮肤(皮肤型)，也可波及多个器官或系统(系统型)，以肾脏，心脏，神经及皮肤受累最常见。

【临床表现】

1.皮肤型：主要表现为皮肤呈多形性，以结节为特征，一般0.5-1cm大小，一个或多个，沿浅表动脉排列或不规则地聚集在血管近旁，好发于小腿，呈玫瑰红、鲜红或接近正常皮色，有痛及压痛，结节中心可发生坏死，形成溃疡。一般无全身症状、或伴低热、关节痛、肌痛等不适。

2.系统型：常有不规则发热、体重减轻、乏力、多汗、关节痛和肌痛，常见的症状有高血压，可突然发生且难以控制，侵犯肾脏可有肉眼血尿、蛋白尿、肾绞痛甚至急性肾功能衰竭；约半数病人有剧烈腹痛、恶心、呕吐，可致胃穿孔或休克，还可出现急性胆囊炎、肝坏死、急性出血性胰腺炎和亚临床的慢性活动性肝炎的表现；心血管系统主要表现为心绞痛甚至心肌梗塞，部分出现心力衰竭和心律紊乱；神经系统表现为多发性单神经炎、头晕、头痛、颈强直等，可引起偏瘫；呼吸系统偶可累及，表现为胸痛，咳嗽、咯血、血性胸腔积液等。皮肤损害与皮肤型相同。

【诊断】

皮肤型主要根据皮损表现，尤以沿浅表动脉分布的皮下结节，多形性损害，必要时皮肤活组织检查可明确诊断。 系统型因累及系统广泛，临床表现多伴，诊断尚无统一标准，1990年美国风湿病协会提出的标准可供参考：①体重自发病以来减少≥4kg。②皮肤网状青斑。③能除外由于感染，外伤或其他原因所致的睾丸疼痛或压痛。④肌痛、无力或下肢触痛。⑤单神经炎或多神经病。⑥舒张压≥12.0kPa(90mmHg)。⑦肌酐尿素氮水平升高。⑧HBsAg或HBsAb(+)。⑨动脉造影显示内脏动脉梗塞或动脉瘤形成。(除外动脉硬化，肌纤维发育不育或其他非炎症性原因。)⑩中小动脉活检示动脉壁中有粒细胞或伴单核细胞浸润，以上10条中至少具备3条阳性者，可认为是结节性多动脉炎。其中活检及血管造影异常具重要诊断依据。

结节性多动脉炎因其临床表现多样而分属于中医多种病症范畴。中医认为与火热、痰结、血淤关系密切，最终导致的是脉络阻塞，气血凝滞，血淤痹阻而成本病。