冰桶挑战背后 你所不知的渐冻人

最近非常有名的一个活动，占据了各大媒体的头条位置，那就是“冰桶挑战”。冰桶挑战赛全称为“ALS冰桶挑战赛”(ALS Ice Bucket Challenge)，要求参与者在网络上发布自己被冰水浇遍全身的视频内容，然后该参与者便可以要求其他人来参与这一活动。活动规定，被邀请者要么在24小时内接受挑战，要么就选择为对抗“肌肉萎缩性侧索硬化症”捐出100美元。该活动旨在是让更多人知道被称为渐冻人的罕见疾病。那么什么是渐冻人呢?肌肉萎缩性侧索硬化症又有哪些危害呢?下面为大家详细介绍一下。

最有名的渐冻人是霍金，中国有大约20万名患者，家族遗传占了20%。身体像是被冰雪冻住，今天是腿，明天是手臂，到最后可能蔓延到手指，甚至连控制声带发声和眼球转动的肌肉也不例外……连日来，渐冻人引起社会各界广泛关注，“渐冻人症”这种罕见的病症也随之进入公众关注的视线。

渐冻人症究竟是一种什么病，应该如何治疗，如何预防？

这病不可治，直至死亡意识都无比清晰

很多渐冻人都是靠呼吸机维持生命，一旦拔掉呼吸机，生命就将终止。在神经内科医生看来，渐冻人症甚至比癌症还要残忍得多。对于病人来说，它的残忍不仅仅是没有任何可以治愈的方式和药物，更在于还必须意识清晰地目睹自己生命消亡的全过程。之所以这么说，还跟这个罕见疾病的特殊发病方式有关。

渐冻人症是运动神经元病的一种，学名叫肌萎缩性脊髓侧索硬化症(简称ALS)，破坏的是*的运动神经，其它神经系统则是正常的，也就是你的思维和意识完全没有问题，能听、能看，也会感觉到疼痛。大多数的渐冻人最终都是因为呼吸衰竭而死亡，但这个过程中，渐冻人的头脑清醒如常，清晰地看着自己逼近死亡。

这病不可防，多为遗传环境因素造成

大部分的渐冻人，一般是从四肢开始出现肌肉萎缩，逐渐蔓延到身体的各个部位，最终彻底瘫痪，说话、吞咽和呼吸等功能也逐一减退。

得了这个病，家属要有持久作战的心理准备。很多因素都足以支撑渐冻人症成为绝症中的绝症：不仅没有任何有效的治疗方式、致病原因也尚未明确，更无法预防，一般被确诊后，患者的存活年限为3年—5年。

尽管很多渐冻人的发病原因无法明确，更多的人直到死都找不到致病的原因，但目前大家比较公认的一些病例是由遗传因素也就是基因变异、环境因素这两类因素造成。其中，家族遗传占到了20%。但尽管如此，要有效预防这个病在下一代身上发生仍然非常困难，渐冻人家族在孕育下一代前可以做DNA检测，但必须基于一个前提，就是查找到了准确的变异基因，而且还得保证除了这个基因之外，不会再有新的致病基因出现。

所以，对于渐冻症家族而言，更可悲的是即便知道了这个病会遗传，但却无力制止，除非不再孕育下一代，这个家族不再出现新的生命，但怎么可能？