胆汁性肝硬化症状最严重是血清胆红素直线上升，肝脾明显肿大，瘙痒，疲乏感加重。慢性肝病征象日趋加重，伴食管-胃底静脉曲张破裂出血及腹腔积液的病人增多。由于铜的沉积，少数可见角膜色素环。由于肠腔内缺乏胆盐，脂肪的乳化和吸收不良，可发生脂肪泻，此时维生素A、维生素D、维生素K吸收不良，可产生夜盲、皮肤角化、骨骼变化及凝血机制障碍。
胆汁性肝硬化严重时会出现腹水、上消化道大出血。胆汁性肝硬化也会引起肝性脑病，后期也会出现肝衰竭，所以出现胆汁性肝硬化需要早期规范治疗。不积极治疗出现各种并发症，后期增加治疗难度。
胆汁性肝硬化严重了会导致肝肾综合征，肝硬化合并顽固性腹水持续时间长，或合并感染，原有肝病加重等因素，出现少尿、无尿、氮质血症、低血钠、低尿钠，初始肾脏往往无器质性病变，故而称为功能性肾功能衰竭。
胆汁性肝硬化要及早发现及早治疗，如果耽误了病情，就会出现一系列严重的症状，如出血倾向及贫血，明显的消化道症状、全身症状，内分泌失调症状等，严重的影响正常生活，有些甚至是威胁到生命健康。
胆汁性肝硬化是自身免疫性肝病之一，如果不治会造成出血倾向及贫血，明显的消化道症状、全身症状，内分泌失调症状。平时可以进饮食以高热量高蛋白和维生素丰富且易消化的食物为宜，不要熬夜。
胆汁性肝硬化是因胆道阻塞，胆汁淤积而引起的肝硬化，分原发性胆汁性肝硬化（PBC）和继发性胆汁性肝硬化。出现乏力、瘙痒、门脉高压等症状。终末期表现为肝功能衰竭，曲张静脉破裂、肝性脑病、腹水、水肿伴深度黄疸。