胆汁性肝硬化由于引发该病的病因不同，可以分成两种类型，一个是继发性胆汁性肝硬化，另一个是原发性胆汁性肝硬化。其中继发性的胆汁性肝硬化，是比较常见的，主要是因为当官系统出现了阻塞的现象，比如有胆结石等。
胆汁性肝硬化有两种类型，一是原发性胆汁性肝硬化，表现为长期梗阻性黄疸、肝大和因胆汁刺激引起的皮肤瘙痒等。还常伴有高脂血症和皮肤黄色瘤。二是继发性胆汁性肝硬化，表现为早期肝体积常增大，表面平滑或呈细颗粒状，硬度中等，相当于不全分隔型。肝外观常被胆汁染成深绿或绿褐色。
肝硬化病者不宜吃鱼。吃鱼会导致病者肝昏迷，也称为肝性脑病。病者应在医院仔细检查肝功能，在医生指导下，合理吸收蛋白质食物。当病者出现肝昏迷或血氨升高时，应禁止或限制蛋白质摄入，并且人体白蛋白的静脉输注可直接用于纠正低蛋白血症。
胆汁性肝硬化早期是可以治疗好的。胆汁性肝硬化是因胆道阻塞，胆汁淤积而引起的肝硬化，分原发性胆汁性肝硬化（PBC）和继发性胆汁性肝硬化。后者由肝外胆管长期梗阻引起。一般认为原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，临床上，病情缓解与恶化交替出现，常伴有其他自身免疫性疾病。
胆汁性肝硬化分为继发性胆汁性肝硬化和原发性胆汁性肝硬化。继发性胆汁性肝硬化常见的原因为胆管系统的阻塞，如胆石、肿瘤（胰头癌、Vater壶腹癌）等对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁。原发性胆汁肝硬化很少见，病因不明，可能与自身免疫反应有关。