性早熟这个疾病形成原因

1.真性性早熟

真性性早熟是青春期的真正提前，下丘脑-垂体-性腺轴功能提早激活。过早地LH对GnRH的反应及其脉冲分泌的形式已达到青春期水平。

(1)特发性性早熟：病因为神经内分泌功能紊乱，过早地启动GnRH脉冲分泌。指对本征患儿全面检查未能发现任何导致青春发育提前的器质性病变。本病包括散发性(占大多数)和家族性。家族性早熟多累及男孩，由累及本病的父亲遗传给儿子，可能是只限于男性染色体隐性遗传病。研究发现，是LH-R基因激活突变引起家族性男性性早熟。发育在胚胎期的LH-R突变开始表达后，患儿在出生时可见大阴茎，3～4岁时就出现明显的性早熟，其发病机制是突变的LH-R过早地激活G蛋白，被刺激的Leydig细胞合成分泌大量的雄激素。有LH-R基因突变的女性不表达，可将致病基因传递给男性子代。

(2)继发性性早熟：继发于中枢神经系统疾病。位于下丘脑部位的肿瘤，如间脑错构瘤、神经胶质瘤、颅咽管瘤等。这些肿瘤破坏了抑制GnRH分泌的神经通道，使GnRH分泌增加，也有些肿瘤本身可以有释放GnRH分泌的细胞。患这些肿瘤的患儿以性早熟为首发症状，以后会伴有因肿瘤压迫所致的症状，如头痛、癫痫或视野改变。另外，脑炎、结核、头部损伤或先天畸形(如脑发育不全、小头畸形、脑积水)均可破坏下丘脑与脑垂体通道或下丘脑失去更高中枢控制而活性增加，诱发性早熟。

2.假性性早熟

假性性早熟是非神经内分泌引起的性早熟。本征为非促性腺激素依赖性性早熟，而是血中非中枢依赖性激素增多的结果。性激素的来源可能性：①医源性或人为地误用过多的性激素;②促使性征提前发育的雌(雄)激素并非由于下丘脑-垂体-性腺轴的刺激，而是睾丸(卵巢)受到非垂体来源的促性腺激素刺激而产生。