该怎么治疗性早熟疾病
(一)病因治疗
肿瘤引起者应手术摘除或进行化疗,放疗、甲状腺功能低下所致者予甲状腺制剂纠正甲状腺功能,先天性肾上腺皮质增生患者可采用皮质醇类激素治疗。
对于非特发性CPP,应强调同时进行病因治疗(如鞍区肿瘤的手术治疗,对先天性肾上腺皮质增生症合并CPP者应同时给予皮质醇等)。但是,下丘脑错构瘤和蛛网膜囊肿患儿,如无颅压升高表现则暂缓手术,仅按ICPP处理。
(二)药物治疗
1、促性腺激素释放激素类似物(GNRHA)
天然的GNRH为10个氨基酸多肽,目前常用的几GNRHA都是将分子中第6个氨基酸,即甘氨酸换成D—色氨酸、D—丝氨酸、D—组氨酸、D—亮氨酸而成的长效合成激素,其作用是通过下降调节,减少垂体促性腺激素的分泌,使雌激素恢复到青春期前水平。可按0.1MG/KG,每4周肌肉注射1次,用药后,患者的性发育及身高增长,骨龄成熟均得以控制,其作用为可逆性,若能尽早治疗可改善成人期最终身高。
2、性腺激素
其作用机制是采用大剂量性激素反馈抑制下丘脑-垂体促性腺激素分泌。如甲孕酮又称安宫黄体酮,为孕酮衍生物,用于女孩性早熟,每日口服剂量为10~30MG,出现疗效后减量维持。环丙孕酮为17—羟孕酮衍生物,不仅可阻断性激素受体,并可减少促性腺激素的释放,剂量每日70—150MG/M2,上述两药不能改善成人期身高。
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