什么是小儿生长激素缺乏

*的生长激素(hGH)是垂体前叶分泌的一种蛋白质，是人出生后促生长的最主要的激素。如果hGH分泌不足，就称为生长激素缺乏。

小儿生长激素缺乏症(GHD)，小儿身高处于同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第三百分位数以下，或低于两个标准差者，称为矮小身材，其中部分患者因垂体前叶分泌的生长激素不足所导致者称为生长激素缺乏症。

导致生长激素缺乏症的疾病病因

当下丘脑-垂体功能障碍或靶细胞对生长激素无反应时均可造成生长落后。导致生长激素缺乏的原因如下：

1，器质性：任何累及下丘脑或垂体前叶的病变都可引起生长激素合成和分泌障碍。

(1)肿瘤：常见者有下丘脑肿瘤如颅咽管瘤、神经纤维瘤和错构瘤;垂体腺瘤和神经胶质瘤等。

(2)放射损伤：发生在对颅内肿瘤或急性白血病脑部放疗以后。

(3)头部创伤：常见于产伤，手术损伤或颅底骨折等情况，其中产伤是国内生长激素缺乏症患儿的主要病因。

(4)颅内感染：如脑炎、脑膜炎等。

(5)侵润性病变：如血色素中沉着症，Langerhans细胞组织细胞增生症等。

(6)发育异常：近年来，经用MRI或CT检查证实生长激素缺乏症患儿中垂体不发育、发育不良或空蝶鞍等并不罕见。其中有些伴有视中隔发育不全，裂唇，裂腭等畸形。合并有脑发育严重缺陷者常在早年夭折。

2，特发性：这类患儿的下丘脑、垂体并无明显病灶，生长激素分泌不足，原因不明。

3，暂时性：因家庭环境不良刺激使小儿遭受精神创伤，因而生长激素分泌功能低下，这种功能障碍在外界不良因素消除后即可恢复。

临床表现

特发性生长激素缺乏症多见于男孩，约3倍于女孩。50%～60%患儿为单一生长激素缺乏，在出生时的身高和体重都正常，多数在一岁以后呈现出生长缓慢，随着年龄增长，其外观明显少于实际年龄。由于患儿身高增长速率仅为3cm每年左右，故其身高往往低于正常同龄儿童的第3甚至第1百分位数以下，骨骼发育缓慢，骨龄常落后于年龄2岁以上，但身体各部比例仍与其实际年龄相符，智能发育亦正常。患儿面容幼稚，头发纤细柔软，皮下脂肪较多。牙齿萌出迟缓，由于下颌骨发育欠佳，恒齿排列不整。手足较小。男孩阴茎较小，多数有青春发育期延迟。

有一部分生长激素缺乏症的患儿同时伴有一种或多种其他垂体激素缺乏，这类患儿除生长迟缓外尚可呈现其他症状：伴有ACTH缺乏者容易发生低血糖;伴有TSH缺乏者可能有食欲不振、不爱活动等轻度甲状腺功能不足症状;伴有促性腺激素缺乏者性腺发育不全，到青春期仍无性器官发育和第二性征缺乏等。

器质性生长激素缺乏症可发生在任何年龄。由于围生期异常情况导致者，幼年既出现生长迟缓，且常伴有尿崩症状。颅内肿瘤则多有头痛、呕吐、视野缺损等颅内压增高和视神经受压迫的症状和体征。

如何您的孩子出现了以上生长激素缺乏症的症状，需及时到正规医院进行专业的治疗，此病宜早发现，早治疗。