小儿生长激素缺乏症的检查和治疗
小儿的身高受生长激素的影响,生长激素缺乏直接影响了孩子的生长发育。小儿身高处于同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第三百分位数以下或低于两个标准差者称为矮小身材,其中部分患者因垂体前叶分泌的生长激素不足所导致者称为生长激素缺乏症。下面,小编就为大家详细介绍一下此病的检查与治疗方法。
检查方法
1,血清IGF-I、IGFBP-3测定:目前一般作为5岁到青春发育期前儿童的生长激素缺乏症筛查检测。
2,刺激试验:正常小儿休息时血清生长激素值甚低,因此单次测定血清生长激素无助于生长激素缺乏症的诊断。临床上都采用刺激试验来判断垂体分泌生长激素的功能是否正常。
3,其他内分泌检查:根据临床表现可选择测定TSH、T4或TRH刺激试验和LHRH刺激试验以判断有无甲状腺、性腺激素缺乏情况。
4,影像学检查:根据需要,选择性进行头颅CT或MRI检查。
疾病诊断
对身高低于同龄儿童第300分位数以下的小儿都必须分析原因,应该仔细了解其母亲孕期、围生期、喂养和疾病等情况,结合体格检查和实验室检查资料,进行诊断和鉴别。
1,家族性矮身材:父母身高均矮,小儿身高常在第300分位数左右,但其年增长率大于4cm,骨龄和年龄相称,智能和性发育均正常。
2,体制性青春期延迟:男孩多见,在1、2岁以后逐渐呈现生长缓慢、骨龄落后和青春发育期推迟,父母中大都有类似既往史,其最终身高仍属正常范围。
3,宫内生长迟缓:出生时身高、体重均低于同胎龄第10百分位,部分患儿呈现生长落后并有生长激素缺乏情况。
4,染色体异常:典型的Turner综合征不难区别,但部分患儿系因X染色体等臂畸形、部分缺失或各种嵌合型所致者,其临床表现不甚典型,常仅以生长迟缓为主,应进行核型分析鉴别。
5,骨骼发育障碍:如各种骨、软骨发育不全等,都有特殊的体态和外貌,可选择进行骨骼X片和骨活检等,以明确诊断。
6,其他:包括心、肝、肾等慢性疾病,长期营养不良,遗传代谢病如粘多糖病、糖原累积症等和精神压抑等因素导致者,都应通过对病史、体检资料的分析和必要的特殊检查给予诊断。
疾病治疗
1,GH替代疗法:国产基因重组人生长激素已被广泛用于生长激素缺乏症的治疗,目前大都采用0.1U/kg,每日皮下注射一次,每周6~7次的方案。
2,合成代谢激素:因各种原因不能应用基因重组人生长激素时,可选用促合成代谢激素,有氧甲氢龙、氟甲睾酮和苯丙酸诺龙等,国内现用吡唑甲氢龙,每日0.05mg/kg,在使用时必须严密观察骨骺发育情况。
3,性激素:同时伴有性腺轴功能障碍的生长激素缺乏症患儿在骨龄达12岁时即可开始用性激素治疗。
最后,要提醒家长的是,生长激素治疗效果取决于开始治疗对年龄、基础身高、骨龄以及营养及遗传因素等,通常年龄小的优于年龄大的,尤其是骨龄,10岁前治疗优于10岁后,有的年龄不到10岁,但因应用了生长激素后,使骨龄相应大于其身高应有的年龄,用生长激素治疗效果就差于骨龄落后者。
生长激素对某些类型的小患者有一定作用,但其须在专科医生检查确诊后并指导下应用才能获得应有效果。
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