外生殖畸形带来不孕

　　外生殖畸形是指男女两性的外生殖器出现畸形的情况，包括阴蒂肥大或有阴茎，阴唇融合程度不同等情况。这种畸形可能由遗传或原因不明引起，是性分化发育过程中发生错乱或先天性内分泌失调所致。两性畸形十分罕见，其中真两性畸形是指体内同时存在不同发育阶段的卵巢和睾丸组织，而假两性畸形则是指体内只有一种生殖腺，但外生殖器与其不一致。

　　真两性畸形的情况下，患者体内同时存在发育不同阶段的卵巢和睾丸组织。卵巢和睾丸可能分布在同一侧或不同侧，大部分这些患者的外生殖器与相邻的生殖腺相符合，其中卵巢睾丸畸形的大部分患者还有输卵管的存在。一般情况下，这些患者都有子宫，但其发育程度可能不同。体内的生殖腺可能具有分泌功能，第二性征的展现主要由优势性激素决定。外生殖器男女不明显，伴有不同程度的畸形，女性外阴与阴道可能发育不良。青春期之后，患者可能出现类似女性的月经周期性变化和乳房发育。染色体组型可以为46， XX; 46， XY；或者46， XX/XY等嵌合体。在46， XX染色体组型的患者身体内还可能携带Y染色体上的睾丸决定因子。

　　假两性畸形包括女性假两性畸形和男性假两性畸形，其中女性假两性畸形即女性男性化。这种情况下，患者的外生殖器部分呈现男性特征，而染色体组型和内部生殖器则为正常女性。外生殖器男性化表现为阴蒂增大和两侧大阴唇融合程度不同。

　　女性假两性畸形可以由肾上腺性征综合征或孕期母亲使用过多雄性激素样药物等原因引起。肾上腺性征综合征是一种由于肾上腺皮质增生而引起的隐性基因缺陷遗传病，患者由于缺少某些酶的合成，导致肾上腺无法生成可的松，从而使得垂体分泌过多的ACTH，进而导致肾上腺皮质产生过多的雄性激素。这些雄性激素的过量会导致女性胎儿的外生殖器发育男性化，这类患者的尿中17-酮的排量会增高。另外，孕期母亲使用过多雄性激素类药物，尤其是人工合成的孕激素，这些药物在体内可以转化为雄性激素样的作用，从而导致女性胎儿的外生殖器发育男性化。这类患者通常尿中17-酮排出量正常，阴道和尿道可能共同开口于阴蒂下方。

　　由于外生殖畸形的存在，患者可能导致不孕的问题。男性假两性畸形往往由于生殖器发育不良导致*的正常排出受到阻碍，而女性假两性畸形则可能由于输卵管发育异常，导致精子和卵子的结合和移动受阻。因此，这些患者往往需要进行相应的生育辅助治疗才能实现生育。

　　外生殖畸形带来的不孕问题对患者来说无疑是一大困扰，因此，及早发现和治疗外生殖畸形是非常重要的。对于患者和家属来说，及时咨询专业医生，进行适当的检查和诊断，以找到合适的治疗方法，是解决不孕问题的关键。