两性畸形 不男不女难怀孕

　　近年来，不孕症在我国的发病率逐年上升，而其中有一小部分原因是由于外阴、阴道疾病引起的，占不孕症的1％～5％。阴道是性交和*的容受器，某些外阴、阴道器质性或功能性疾病会影响*或精子进入并储存在阴道内，或者由于其环境变化而影响正常精子的功能，从而导致不孕。

　　两性畸形是一种罕见的疾病，表现为外生殖器呈现男女两种性别的畸形，包括阴蒂肥大或有阴茎，阴唇有不同程度的融合，以及尿道下裂、大阴唇内有睾丸等等。它是由遗传或不明原因引起的性分化错乱或先天性内分泌失调所致。在同一*内，可能同时具有卵巢和睾丸两种组织，这被称为真两性畸形，而只有一种生殖腺而外生殖器与之不一致的情况被称为假两性畸形。两性畸形比较罕见，但一旦发生，对患者的生殖能力会造成严重的影响。

　　真两性畸形的患者体内同时存在发育程度不等的卵巢和睾丸组织。有些患者可能一侧为卵巢，另一侧为睾丸，也可能一侧或两侧都是卵巢。外生殖器多数与相邻的生殖腺相符合，但女性外阴与阴道发育通常不良。而假两性畸形中的女性假两性畸形指的是女性男性化的情况，除外生殖器部分男性化外，其染色体组型和内生殖系统都是正常女性的。这种情况常见于肾上腺性征综合征和母亲在孕期使用过多雄性激素的药物的情况下。而男性假两性畸形则指的是男性女性化的情况，其内生殖器未发育或发育不全，但染色体组和生殖腺都是男性的。

　　要对两性畸形进行诊断，首先需要进行详细的病史调查和体格检查，并进行相关的专科检查，例如妇科和泌尿科的男性检查。此外，还需要测定性调解激素水平，包括FSH、LH、PRL、E2、P、T、ACTH和尿17-酮等，并进行染色体核型分析，以及影像学检查如超声影像、CT和核磁共振扫描图像，以确定盆腔内生殖器是否存在畸形。最后，可能需要进行腹腔镜或剖腹探查术，以取得活组织进行病理检查，以确诊。

　　对于外生殖器接近女性的患者，需要切除男性结构，而如果女性内生殖器发育良好，可能会有生育能力。对于真两性畸形的患者，如果早期诊断并应用适当的治疗，如氢化可的松，可以进行必要的外阴阴道整形手术，从而可能获得生育能力。然而，肾上腺性征综合征是一种遗传性疾病，长期接受肾上腺皮质激素替代治疗可能会对后代产生不良影响。

　　总之，两性畸形是一种罕见但严重影响生殖能力的情况。通过详细的调查和综合诊断手段，可以为患者制定个性化的治疗方案，帮助他们实现生育愿望，并为他们的健康和幸福提供支持与保障。

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