儿童神经母细胞瘤的简介

近来很多的神经母细胞瘤患者在网上咨询相关神经母细胞瘤病情知识，其中很多神经母细胞瘤患者都存在认识误区，因此导致了神经母细胞瘤的严重恶化，给后期的神经母细胞瘤治疗增加了难度。

神经母细胞瘤是一种儿童常见的实质性肿瘤，主要起源于肾上腺，但也可起源于肾上腺外的交感神经的其他部分，包括腹膜后或胸部。

约75%的神经母细胞瘤患者在5岁以下。某些患者有家族倾向性。大约65%的肿瘤起源于腹部，15%~20%起源于胸部，其余15%起源于不同的部位例如颈部，骨盆等。原发于中枢神经系统的神经母细胞瘤极少见。许多神经母细胞瘤产生儿茶酚胺，可测得患儿尿中儿茶酚胺分解产物浓度升高。神经节瘤一般发生于成人，是一种充分分化的，良性的，不同于神经母细胞瘤的肿瘤。

症状、体征和诊断

症状和体征取决于肿瘤的部位和病期，如腹部肿块，或由于胸腔肿瘤造成的呼吸困难。偶尔症状和体征是有肿瘤转移而引起，如由于肝转移致肝脏肿大;由于骨转移而骨骼疼痛;或由于骨髓转移致面色苍白(贫血)，皮肤出血点(血小板减少症)和白细胞减少症。可发生肿瘤内出血或坏死，腹部肿瘤可能超过中线。其他少见的转移部位有皮肤和脑。患儿偶尔会表现出类新生物综合征如斜视-眼震颤-肌阵挛，水样泻，或高血压。由于肿瘤直接浸润脊髓也可表现出局部的神经系统缺陷症状。

诊断性检查包括超声波和CT探查原发肿瘤的性质和范围。以下检查用于可评估转移病灶：从多个部位抽取骨髓检查，骨骼探查，骨扫描，CT，有时还可用131I金属碘苯胍扫描。>65%的病人，尿香草扁桃酸(VMA)升高;同时伴有高香草酸升高者占90%以上。虽然单次的尿液检查通常已足够，但收集24小时尿液也有价值。当肿瘤切除后，应取部分肿瘤作DNA指数(定量地测定染色体含量)和MYCN原癌基因扩增分析。

鉴别诊断包括Wilms瘤，肾脏肿块，横纹肌肉瘤，肝细胞瘤，白血病以及起源于生殖系统的肿瘤。

预后和治疗

局限性原发性肿瘤的手术切除能提供最好的治愈机会。患儿1岁以下，疾病早期和MYCN原癌基因扩增缺失则预后较好。对大龄患儿(如>1岁)和疾病晚期的患儿常需要进行化学治疗。疾病晚期需要使用化疗药物(如长春新碱，环磷酰胺，阿霉素和顺氯氨铂)以及放射治疗。

相信通过以上的神经母细胞瘤相关介绍，对于神经母细胞瘤您也有所了解了。希望能够引起神经母细胞瘤患者的重视，神经母细胞瘤是可怕的疾病，一定要尽快接受正规外科医院的治疗，早日摆脱神经母细胞瘤疾病!另外，在平日里，积极对神经母细胞瘤做好预防工作也是至关重要的。