肌营养不良怎么治疗最好?如何才能安全治疗?

专家信箱：

专家您好，我的儿子患有进行性肌营养不良，双下肢无力已经5年了，说话比较流利。查体合作，走路踮脚，鸭步，双上肢及肩胛肌萎缩，脊柱侧弯并前突，坐起不能，蹲起不能，双侧腓肠肌假性肥大，双侧肌张力减弱，双上肢肌力3级，双下肢肌力3级，双足下垂。想问一下专家肌营养不良应该如何治疗才好?

解答：武汉中大脑科研究院神经内科陈新发主任医师

家长首先应知道肌营养不良是什么病?

肌营养不良一般幼年发病，四肢近端骨骼肌萎缩无力，呈缓慢进行性加重，同时累及心肌和呼吸肌，最终完全丧失运动功能，20岁左右因心力衰竭或重症感染而死亡。

了解症状确诊病情才能有效治疗

1、正常儿童生后1岁独立行走，患儿可能1岁半—2岁开始独立行走，或者一直行走不稳，往往被误认为缺钙或体质弱等原因而被忽视。

2、随患儿年龄长大，症状逐渐明显，常在入托后发现患儿运动能力较同龄儿差，动作不协调、笨拙，奔跑跟不上同龄儿童。进行性肌营养不良患儿逐渐出现步态异常，行走摇摆，俗称鸭步，上楼困难，蹲下起来困难。

3、进行性肌营养不良患儿多于3—5岁逐渐出现症状，婴幼儿期多无症状，也有部分细心的家长可能发现患儿其实从小运动发育就较同龄儿童稍有落后。

4、随病情进展，进行性肌营养不良症状越来越重，大约12岁左右患儿失去独立行走能力。之后，由于长期卧床，容易并发褥疮、坠积性肺炎等。由于呼吸肌无力、或合并心脏受累等原因，在20岁左右可由于呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。

针对病情及早采取复合治疗手段

肌营养不良的治疗要以最大限度地改善患儿功能并提高其生活质量为目标，因此单一的治疗手段往往不能起到全面的康复治疗效果，也不利于患儿的康复。目前治疗肌营养不良一般采用复合型的治疗手段是比较有效的。

肌营养不良治疗首先应增加关节活动度，调整肌张力，提高运动控制能力、协调能力、力量和耐力等来改善运动功能，增强生活自理能力，以有效针对病灶进行治疗。

同时，治疗师应为患儿及其家长制定家庭训练计划。该计划重点应放在提高功能和防止继发残损方面，但是对于特别严重的患儿，易化护理及减轻家庭负担应是主要目标。通常包括：对患儿病情的了解以及日常生活的安排;针对性的肌力和关节活动度训练;痉挛肌的牵伸治疗;功能性主动活动的强化训练;辅助用具如矫形器、椅子、站立架及轮椅的使用等等。

此外，在治疗过程中，肌营养不良的治疗因不像其他急性病一样在短时间内能很快痊愈，患儿家长要长期面对一个不正常的孩子，导致其对患儿的治疗缺乏信心甚至放弃治疗。家长的这种消极心态也影响了患儿，使患儿产生了自卑心理和丧失了对生活的信心，造成了恶性循环。因此，家长应该接受事实，从各方面给患儿幸福感和温暖，注意自己的言行，不歧视、不过分照顾孩子，经常鼓励患儿，让其以良好的心态，积极配合治疗。

专家建议：如果孩子存在肌张力异常，行为智力障碍的情况，家长一定要提起足够的重视，及早治疗才能将肌营养不良对孩子的伤害减到最低值，一定要到专业医院进行科学的康复治疗。