眼眶横纹肌肉瘤病因是什么

眼眶横纹肌肉瘤病因是什么

对于眼部的疾病在生活中有一群人一直都是很关心的,眼眶横纹肌肉瘤这种眼部疾病,很少出现在我们的生活中,但是他的出现危害很多的,所以对于我们的生活中出现眼眶横纹肌肉瘤的时候是一定要做好预防的,那么,眼眶横纹肌肉瘤病因是什么?

横纹肌肉瘤大体所见呈块状,形状不规则,与眼球和眶内结构粘连。淡粉色,无包膜,质地软,嫩如鱼肉状,可有假包膜与周围脂肪组织分界。

镜下瘤细胞类型广泛和增长形式不同,细胞形状从小的未分化的圆形细胞到较为分化的带状、球拍、蜘蛛状和巨细胞可见。

在分化较好的瘤细胞中可见横纹。根据主要的细胞成分可分成不同类型横纹肌肉瘤,多简分为3型:胚胎型、腺泡型和多形性。

(1)胚胎型:肿瘤由胚胎发育不同阶段的横纹肌母细胞构成。眼眶内横纹肌肉瘤几乎3/4属于此类型。镜下可见成片的圆形和梭形细胞,呈均匀分布或排列为疏松和紧密相间的细胞带,低分化的瘤细胞呈圆形或小梭形,核大,深染,核内多染色质,核仁不清。仅有少量嗜伊红胞质,有较多核分裂。

小梭形细胞核居中央,深染,两侧有胞质。上述两型细胞之间混杂有分化较好的瘤细胞,呈带状、网球拍状或蝌蚪状,胞质丰富,嗜伊红染色,颗粒状,有纵和横纹。多数肿瘤有丰富的血管,可见瘤细胞围绕血管排列。

(2)腺泡型:较胚胎型者少见,但较多形性为多,因其结构如肺小泡而得名。镜下可见腺样排列的瘤细胞和纤维间隔。瘤细胞比较集中,被纤维血管间隔分割成泡状,类似胚胎横纹肌肉瘤的瘤细胞位于间隔内。

泡的边缘可有数层椭圆形细胞,类似腺上皮,中央瘤细胞分散游离,类似腺腔。此中央部之细胞大小不等,圆形,可有多核,有时纤维间隔突起,形成假乳头。腺泡样排列和假乳头为本型组织学特征。另外有少许细胞内含横纹,此种细胞有助于诊断。

(3)多形性:一般见于成年人,最为少见,由不同分化阶段的瘤细胞构成,其组织学特征是高度多形性和异形性。以梭形细胞为主,此外还有带状细胞、蝌蚪状细胞,这些细胞分化较好,体积较胚胎型大,外形规则。细胞内有丰富的胞质,胞质内有纵纹和横纹。

眼眶横纹肌肉瘤病因:

(一)发病原因

尚不明确。眼眶横纹肌肉瘤部分病例有外伤史,但与发病的确切关系尚不清楚。

(二)发病机制

近代分子生物学的研究提示,控制细胞生长和分化的基因及功能表达的改变与恶性肿瘤的发生有一定关系。对眼眶横纹肌肉瘤癌基因点突变及蛋白异常表达的研究,发现病例标本的肿瘤细胞中发生N-ras癌基因12密码子第2个碱基发生突变,以及6l密码子第3个碱基突变。研究结果提示:N-ras癌基因突变导致基因产物异常表达,促使正常细胞向恶性转化。

正常情况下,p53抑癌基因在维持细胞正常代谢、增殖过程中,与癌基因共同构成稳定的调控机制。当p53基因发生异常突变时将导致这一平衡的破坏,成为发生肿瘤的重要因素。有关眼眶横纹肌肉瘤的基因研究刚刚开始,但初步结果已表明癌基因ras和抑癌基因p53在肿瘤形成中起着重要作用。

眼眶横纹肌肉瘤病因为大家介绍到这里了,眼眶横纹肌肉瘤的出现危害很大,对于我们的我们的生活中出现眼眶横纹肌肉瘤的病因也是很多的,所以在我们的生活中出现眼眶横纹肌肉瘤的时候一定要做好预防,还有什么问题咨询我们的专家吧。