小儿脑瘫病因
先天性脑性瘫痪,又称为Little氏病,是指原发性各种病因引起的非进行性中枢运动功能障碍,其发病多在出生前或婴儿期,临床上主要表现为痉挛性瘫痪、共济失调、癫痫、智力发育障碍、视听及语言功能异常等。
Little的病因复杂多样,大约1/3患者的病因不明。常见的病因有:妊娠期间孕妇患各种疾病,如创伤、妊娠毒血症、放谢性照射、重度感染,弓形体病、糖尿病、营养不良等;妊娠7-16周孕妇受多种病毒侵袭,如风疹、带状疱疹、麻疹、流感病毒等;产伤、急产、难产、机械创伤等导致新生儿颅内出血;高胆红素血症导致的新生儿核黄疸,低凝血酶原血症导致脑出血;脑先天畸形;新生儿窒息导致的脑缺氧;低出生体重儿、小样儿、早产儿、多胎儿、等等。
Little主要病理改变为疤痕、脑硬化、脑软化或部分脑萎缩,皮质下白质可见软化灶,有的可见脑穿通、脑空洞畸形、脑积水等。临床表现以瘫痪为首要症状,一般分为四型:痉挛型、运动障碍型、共济失调型和混合型。痉挛型约占脑瘫的80%左右,脑病理改变及损害部位主要在大脑皮质运动及椎体束。临床上可出现双侧瘫、偏瘫、截瘫等。神经系统检查可见患肢肌张力增强,肌肉萎缩,外展困难,重者可见肌肉强直、挛缩、关节保持屈曲姿势。 轻者可见手的精细动作差,行走时脚后跟不能着地。此类患者多伴有语言发育及构音障碍以及斜视,约1/3患者存在不同程度抽搐及智力障碍。运动障碍型脑瘫主要病理损害是基底节,但小脑齿状核及后联合核,中脑红核及黑质,脑干网状结构同时受累,临床上表现为不自主、不规则的、无目的动作,如手足徐动症,舞蹈样动作,有的还出现震颤、肌强直或变形性肌张力障碍,同时伴有语言构音障碍,有的可伴有耳聋和智力发育受阻。共济失调型脑瘫主要病理损害在小脑或小脑的神经通路,临床表现为意向性震颤,共济失调步态,快捷轮换动作差,指鼻试验不准,肌张力低下,偶有眼球震颤。混合型则多型临床表现混合出现。
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