骨髓纤维化是啥你了解吗？

骨髓纤维化(Myelofibrosis，MF)简称髓纤，是一种由于骨髓造血组织被纤维组织替代，影响造血功能，伴有脾、肝等器官髓外造血的病理状态。那么，髓纤的症状有哪些？如何治疗？髓纤患者日常生活中是如何进行饮食调护的？为此，寻医问药专家访谈，特邀廊坊市中医院血液科徐文江主任医师，为广大网友介绍您所不了解的骨髓纤维化的相关知识。

专家说：骨髓纤维化属血液系统少见疾病，发病年龄多在50岁-70岁之间。

1.寻医问药网：徐老师，对于骨髓纤维化很多网友是不了解的，您能给大家简单的介绍下吗？

徐文江：骨髓纤维化(Myelofibrosis，MF)简称髓纤，是一种由于骨髓造血组织被纤维组织替代，影响造血功能，伴有脾、肝等器官髓外造血的病理状态。平常我们所说的髓纤多是指原发性骨髓纤维化（PMF），其为一种慢性克隆性髓系疾病，WHO将之归类于BCR-ABL阴性的骨髓增殖性肿瘤（MPN），一般起病缓慢，脾脏肿大显著，骨髓穿刺常出现干抽，并具有不同程度的骨质硬化、幼粒-幼红细胞血症为其临床特征，病程中可和其他骨髓增殖肿瘤相互转化，晚期骨髓衰竭，少数可能转化为急性白血病。   

2.寻医问药网：骨髓纤维化发病人群是哪些呢，发病率高吗？

徐文江：骨髓纤维化属血液系统少见疾病，发病率约为0.2/10万～2/10万人口。发病年龄多在50岁-70岁之间，以中年以上人多见，男性多于女性。发病与季节无明显关系。本病进展较缓慢，病程在1年～30年不等，一般自然病程平均5年～7年。大多数因充血性心力衰竭、感染、出血死亡，20％～26％可转为急性白血病。少数急性型骨髓纤维化，病程短且凶险，肝脾不肿大，但贫血、出血严重，多于1年内死亡。

专家说：骨髓纤维化发病大多隐匿，进展缓慢，早期可无任何症状。

3.寻医问药网：骨髓纤维化的发病原因是什么呢？

徐文江：原发性骨髓纤维化病因未明，动物实验发现，某些化学物质、药物及病毒可诱发本病。观察发现，受甲苯、苯、电离辐射、环境污染的人群髓纤发病率增加。继发者可见于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤、骨结核、骨髓炎、放射损伤以及苯、砷、磷、氟等化学物质中毒等。总之，继发性者均有明确的疾病所致。因此，对从事以上职业或有相关疾病者应予积极治疗和定期随访。

4.寻医问药网：骨髓纤维化进展缓慢，那么初期症状明显吗？随着病情的进展会出现哪些临床表现呢？

徐文江：骨髓纤维化发病大多隐匿，进展缓慢。早期可无任何症状，许多病人常于症状出现数月或数年后才被确诊。起初全身情况尚好，逐渐出现脾脏增大、代谢亢进、贫血加重等症状，晚期可有出血症状。其临床表现主要有：

①脾、肝肿大：脾大是最重要的临床表现，发生率几乎100%。偶尔病人自己发现左上腹有一肿块或体检时被发现。有人认为脾大程度与病程有关，脾肋下每1cm代表1年病程。由于脾大，常感觉腹部饱满或沉重压迫。脾触之坚实，一般无压痛；但如脾增大太快，可因脾局部梗死而发生局部疼痛，甚至可以听到摩擦音。

②全身性症状：中晚期病人大多有周身乏力、体重减轻、怕热多汗等症状。食欲一般减退，晚期身体消瘦尤为明显。

③贫血症状：早期既有轻度贫血，随血红蛋白下降逐渐加重，晚期面色苍白、疲乏无力、活动后气促、心悸等症状较明显。

④出血症状：早期血小板计数增高或正常，无出血症状。晚期血小板减少，皮肤常出现紫癜或瘀斑，可有鼻衄。

⑤其他：少数病人可有不明确的骨痛。很少数病人因血尿酸增高可发生继发性痛风性关节炎。

典型的骨髓纤维化病例在诊断上并不困难。但针对临床上骨髓纤维化早期，起病隐匿，症状不典型，尤其是白细胞不增高，脾脏肿大不明显者，由于此病为少见的疾病，一般医院缺乏实验室检查条件，且医师也缺乏较多的经验，此时对本病要作出明确的诊断就成了难题，如何尽快给予明确诊断，应提高对髓纤的认识，熟悉髓纤的诊断要点，只要临床提示多次骨穿干抽或稀释，且骨质坚硬者，应注意该病的可能性，要及时常规行骨髓活检，以免延误诊断、耽误治疗，造成直接不良后果。

专家说：原发性骨髓纤维化治疗目的是减轻症状，阻止髓纤进展。

5.寻医问药网：骨髓纤维化如何进行治疗呢？

徐文江：原发性骨髓纤维化目前尚缺乏有效治疗措施，其治疗应根据骨髓纤维组织的病变程度及临床表现予以相应的处理，治疗目的是减轻症状，阻止髓纤进展。主要包括纠正贫血，改善骨髓造血功能及缓解脾脏肿大所引起的压迫症状。

①小剂量沙利度胺和激素治疗：沙利度胺50mg/d，泼尼松30mg/d，连用3个月，约60％的患者有脾缩小，血小板增加，白细胞减少的疗效。虽然沙利度胺和来那度胺可以缓解骨髓纤维化患者贫血，但是周围神经病变及骨髓抑制的副作用限制了它们的应用。新一代的免疫调节剂—Pomalidomide可以减低毒性并增强抗肿瘤和免疫调节的作用。

②纠正贫血：严重贫血者可输注悬浮红细胞。司坦唑醇等可加速幼红细胞的成熟及释放，促红细胞生成素也有一定疗效。

③羟基脲和活性维生素D3（骨化三醇）：当白细胞和血小板明显增多、脾大显著而骨髓造血障碍不很明显时，可用小剂量羟基脲口服。活性维生素D3（骨化三醇）被认为有抑制巨核细胞增殖、诱导髓细胞向单核巨噬细胞转化的作用，每日0.5～1.0μg口服，个别病例有效，用时需注意测定钙、磷浓度，防止高血钙、低血磷。

④脾切除：仅适于骨髓有部分造血功能并伴有严重溶血性贫血、血小板明显减少伴出血、门脉高压、疼痛性脾肿大者。

⑤异基因造血干细胞移植：是根治PMF的惟一方法，但相关失败率高。移植的合适对象是不良预后足以抵消移植本身的高风险患者。

⑥中医药及输血制品支持治疗。

6.寻医问药网：骨髓纤维化脾脏明显肿大的患者能进行脾切除术吗？

徐文江：脾切除对髓纤从理论上来说是禁忌的，而通过近年来的实践，切除脾脏后对髓纤病程大多未带来不良后果。由于脾脏肿大，可造成脾内溶血及血小板破裂增多，故主张脾切除。脾切除主要适用于以下3种情况者：①巨脾引起的疼痛、压迫梗死、破坏等并发症者。②脾肿大造成脾亢，严重血小板减少，有出血倾向者或严重贫血需反复输血，常用于肾上腺皮质激素及难治性溶血性贫血。③脾肿大在出现门脉高压症者、血小板过低者，宜先输注血小板后再行手术。若伴有DIC者禁忌手术。但脾切除后可使肝迅速增大、肝功能衰竭或血小板增多，有加重血栓形成的可能，因而对脾切除应权衡利弊，慎重考虑。

7.寻医问药网：您刚才提到脾肿大会引发一系列症状，那么如何缓解巨脾引发的症状呢？

徐文江：大多数骨髓纤维化患者病情进一步发展，可因巨脾而诱发脾周围炎、机械性肠梗阻、脾梗塞等而诱发脾区剧烈疼痛及发热等症状，易并发食管或胃底静脉曲张破裂出血，可危及生命。此时采取中西医结合救治，中医内外兼治有一定效果，从瘀、毒、气滞等论治，可应用活血破瘀、解毒软坚、理气散结等中药内服，及脾区外敷治疗，有良好疗效，在上述药物基础上可重用虫类药物等。

专家说：日常生活、饮食起居应有规律，劳逸结合，饮食应有节制。

8.寻医问药网：骨髓纤维化症应怎样才能预防其发生？

徐文江：首先要尽可能避免接触放射线及苯、铅等化学物质，因职业需要经常暴露在这些损害性因素下者应严格执行防护措施。日常生活、饮食起居应有规律，劳逸结合，饮食应有节制，尤其要注意勿进食过多煎炸、熏烤、过焦、胶制食物，避免、排除不良情绪的影响，保持乐观、活泼的心理状态，进行适当的体育活动，如缓跑、打太极拳等以通畅气血、调节身心。

若患有慢粒、骨髓炎、骨结核等疾病者，应积极、耐心、持久、规范地治疗，防止病情进一步发展变化，尤其强调应用中医药辨证论治以减轻西药的毒副作用、调补身体，可减少继发骨髓纤。

9.寻医问药网：骨髓纤维化患者日常生活中要如何进行生活及饮食调护呢？

徐文江：日常调护注意切勿过度劳累，症状较轻时可适当锻炼，增强体质，但运动需适可而止；生活起居要有规律，慎起居、避风寒，减少发生感染的机会，以免加重病情。保持豁达乐观情绪，宜调畅情志，消除紧张心理，树立战胜疾病的信心，培养坚强的意志。出血时，应卧床休息，避免磕碰。注意加强营养，多补充蛋白质及各种维生素。可适当多进食补肾、养血的食物，如核桃、红枣、花生等。  

给大家介绍几个髓纤食疗方：

①人参炖乌鸡：人参10g、枸杞子30g、乌鸡半只、生姜3片、加水适量，文火炖2小时，加盐少许食用。功效：大补元气，适用于虚损明显者。

②当归生姜羊肉汤：当归20g、生姜30g、羊肉500g、黄酒、调料适量。将羊肉洗净、切块，加入当归 、生姜、黄酒及调料，炖煮1～2小时，吃肉喝汤。功效：益气补血、温中祛寒，适合阳虚、血虚者食用。

寄语：骨髓纤维化进展较缓慢，大多数因充血性心力衰竭、感染、出血死亡，20％～26％可转为急性白血病。少数急性型骨髓纤维化，病程短且凶险多于1年内死亡。因此，生活、饮食起居应有规律，劳逸结合，保持乐观的心理状态，适当锻炼，以防骨髓纤维化的发生。