先天性巨结肠新生儿也能手术

先天性巨结肠又称肠管无神经节细胞症。由于hirschsprung将其详细描述，所以通常称之为赫尔施普龙病，是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞的近端结肠，使该肠这肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道畸形。

先天性巨结肠是一种常见的小儿消化道发育畸形，发病率约1/2000-5000。主要表现有：出生后不排胎粪或粪排出延迟、腹胀、呕吐、贫血、消瘦、腹部膨大、可见粗大肠型等。新生儿巨结肠如不及时治疗，将危及患儿生命。

以往治疗先天性巨结肠，都采用腹部手术切口与会阴切口相结合，患儿损伤大，恢复也慢。经肛门I期根治术损伤小，已治疗超过500例的患儿中，绝大多数在 术后一周内痊愈出院。其具体方法是：经患儿的肛门部进行手术，自直肠肌鞘内解剖游离出病变结肠并将其切除后，将近端健康结肠与肛门斜行吻合，以有效防止吻 合口狭窄，降低术后小肠结肠炎的发生率;保留部分直肠前壁，以维持排便反射功能;切除腹膜外肌鞘，残留一定长度的前壁肌鞘，以改善残留直肠的排空功能;对 肛门的上部进行处理，防止出现大便失禁。该手术具有的优点是：腹部无切口、无瘢痕、损伤小，患儿进食早(麻醉清醒后即可进水)、恢复快;手术损伤小，使得 患儿的手术年龄提前至婴儿和新生儿期，有利于患儿正常排便功能、习惯的较早形成;全部手术都在腹腔外进行，腹腔内干扰小、无污染，各种术后并发症明显减 少。

本病特点是受累肠段远端肌间神经细胞缺失，使肠管产生痉挛性收缩、变窄，丧失蠕动能力。近端肠段扩张，继发性代偿扩张肥厚。发病率为2000～5000个新生儿中有1例，仅次于直肠肛门畸形，在新生儿胃肠道畸形中居第2位。