G6PD缺乏是什么疾病

王相华主任医师

内科山东省立医院

G6PD缺乏一般是蚕豆病。

G6PD是一种存在于人体红细胞内，协助葡萄糖进行新陈代谢的酶，在代谢过程中能够保护红细胞免受氧化物质的威胁。当G6PD缺乏时，若身体接触到具氧化性的物质，红细胞就容易被破坏，出现急性溶血反应，一般称为蚕豆病。

蚕豆病是一种与基因突变有关的遗传性溶血性疾病，多见于10岁以下的人群，常在食用新鲜蚕豆或其制品后2小时或者1-2天突然发作，时间最长的也有15天。在发病后，易出现头晕、厌食、恶心、黄疸、呕吐等症状。

蚕豆病的发病机制是蚕豆中含有蚕豆嘧啶、蚕豆嘧啶核苷等类似氧化剂物质，破坏了体内的红细胞。哺乳期婴儿可因母亲进食蚕豆后哺乳而诱发蚕豆病，也有进食干蚕豆和接触花粉而发病的情况。

若患有该疾病，平时应注意避免进食蚕豆以及蚕豆制品，若已经发病，在停止进食此类食物后，多数可缓解，严重者则需要及时去医院就诊。