小儿早衰原因新发现

小儿早衰原因新发现

　　据美国媒体3月3日报道，美国科学家近日为儿童早衰症(HGPS)的病因找到了新线索。根据科学家的研究发现，一种名为progerin的蛋白能够诱惑干细胞成长为错误类型的细胞。同时，这一研究也可为理解正常的老化现象提供帮助。相关论文3月2日发表于《自然—细胞生物学》杂志上。

　　患有早衰症的儿童易患骨质疏松症及动脉硬化症等疾病，并通常在十几岁时就会因为心脏病而死亡。2003年，科学家确定蛋白progerin与此病有关。Progerin是lamin A蛋白的错误版本，通常情况之下，lamin A能够帮助巩固细胞核；但是，progerin却会导致畸形的细胞核和高于正常水平的DNA损伤。不幸的是，几年来科学家对于progerin的了解仅限于此。

　　在最新的这项研究当中，美国国立癌症研究所的细胞生物学家保拉-斯加芬迪和汤姆-米斯特利利用遗传技术使培养的皮肤细胞制造progerin蛋白。随后，他们测量了基因活性的变化。结果发现，在1000多个因progerin而改变活性水平的基因中，有一些属于能帮助促进干细胞特化为多种类型细胞的Notch生化路径。

　　科学家通过进一步的研究发现，progerin会破坏间质干细胞的形成，诱使干细胞形成血管细胞，而不是骨细胞、肌细胞及脂肪细胞。而那些确实转变成骨细胞的干细胞活性则会异常活跃。

　　研究人员还发现，由progerin产生的干细胞很难转化为脂肪细胞，这也解释了为什么早衰症儿童皮下脂层缺失，导致皮肤变薄。另外，那些含有过分活跃Notch路径的细胞表现出与progerin相似的干扰效果，表明progerin可能是通过“点燃”Notch路径而发挥作用的。

　　此次的研究结果还有助于更深入的理解正常的老化。斯加芬迪和米斯特利曾于2006年发现即使正常细胞也会产生少量的progerin；而新的研究表明，这少量的progerin可能破坏了干细胞替换损伤和死亡细胞的能力，从而促进了老化。

　　美国缅因州杰克逊实验室发育生物学家托马斯-格瑞利称：“这一研究结果具有很重要的意义。”目前，第一个意在减轻儿童早衰症症状的药物试验已经开始。