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应注意鉴别家族性良性慢性天疱疮,以免延误治疗

聂小娟副主任医师

皮肤性病科山东省立医院

(声明:本文仅用于科普用途,为了保护患者隐私,以下内容里的相关信息已进行处理)

摘要:患者自述1年前两边腋下无明显诱因出现片状红斑、丘疹,伴有瘙痒,局部皮肤渗出,外院诊断为湿疹,经治疗病情反复发作,结合症状以及检查结果,最终确诊为家族性良性慢性天疱疮。采用抽取疱液+药物治疗(硼酸洗液、泼尼松龙片、四环素软膏)的方案治疗,治疗效果比较好,患者的身体基本恢复。

【基本信息】性别:男,年龄:55岁

【疾病类型】家族性良性慢性天疱疮

【就诊医院】山东省立医院

【就诊时间】2021/2/17

【治疗方案】抽取疱液+药物治疗(硼酸洗液、泼尼松龙片、四环素软膏)

【治疗周期】住院治疗15天,长期门诊随诊

【治疗效果】治疗效果比较好,患者的身体基本恢复


一、初次面诊
患者为55岁男性,自述1年前两边腋下无明显诱因出现片状红斑、丘疹,伴有瘙痒,患处局部皮肤渗出,于外院诊断为湿疹并接受治疗,但是病情反复,迁延不愈,于是今日来我院就诊。
经我观察,患者神志清醒,精神状态良好,全身皮肤黏膜无黄染,口唇无紫绀,心率86次/分,双下肢无水肿。皮肤所见两边腋下片状红斑,伴米粒大小丘疹,部分红斑上可见水疱,伴有破裂现象。经检查,患者的血常规、肝功能等未见明显异常,尼氏征阳性,行皮肤病理检查,提示鳞状上皮组织表面角化过度伴角化不全,棘层增厚,局部棘细胞间连接消失,裂隙形成,乳头结构形成,真皮浅层淋巴细胞浸润。结合症状以及各项检查结果,临床诊断为寻常型家族性良性慢性天疱疮,并收入院治疗。

二、治疗经过
患者目前的皮损比较明显,说明病情是比较严重的,我建议他及时接受正规治疗。患者办理了住院已经较晚了,我先与患者及其家属商量治疗方案,由于部分水疱较大,给予抽取疱液处理,可以加速患处的恢复,给予硼酸洗液清洁患处的皮肤,清除表面糜烂组织,然后口服泼尼松龙片,该药物具有较强的抑制免疫反应、抗炎等功效,配合外用四环素软膏控制和预防感染,可以促进伤口愈合和结痂。该方案最终取得了患者及其家属的同意,于是我让他们当天好好休息,第二天患者便开启了正式的治疗流程。
三、治疗效果
用药一周之后,患者两边腋下的片状红斑、丘疹、瘙痒以及局部皮肤渗出的情况在很大程度上得到了改善,水疱破裂的面积明显缩小,创面逐渐愈合,说明药物见效较快。患者的身体也在逐渐好转,治疗15天后,患处的皮肤恢复良好,复查没有出现明显异常的情况,我便准予患者办理了出院。
四、注意事项
患者的病情得到很好的控制,我为他感到开心,但是患处皮肤还比较脆弱,需要一定的时间修复,所以出院时叮嘱他注意日常调理。首先,患者要注意保护患处,避免受热、照射阳光、局部摩擦或细菌感染等继发因素,还要穿宽松、舒适的衣物;饮食要尽量以清淡为主,不要吃刺激的食物,比如辣椒、大蒜、冰淇淋、火锅等,以免影响皮肤的恢复速度。同时,患者还需要定期回我院复查,出现不适及时进行干预治疗,以免对皮肤造成严重损伤。
五、个人感悟
家族性良性慢性天疱疮是天疱疮的一种类型,属于显性遗传性皮肤病,可由长期摩擦、阳光照射、损伤及细菌感染等原因激发,需要与脓疱疮、体癣、湿疹等皮肤病相区别,否则容易延误治疗。该病例患者就是在发病早期误诊为湿疹,治疗效果不好,导致皮损加重,作为医生,我最担心的就是此类情况,所以患者应该进行进一步的检查,明确病因后对症治疗。
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