右额叶转移性垂体癌患者，经手术后得到有效治疗

一、初次面诊
患者2012年因摔倒偶然发现垂体瘤，至上海长征医院行鼻蝶手术及右侧开颅手术，后于2012年11月行伽马刀治疗。2017年6月因突发双眼失明，复查头颅MRI提示肿瘤复发，至上海仁济医院先后两次行经鼻蝶手术，术后视力有所恢复，2017年12月再次至北京天坛医院行鼻蝶手术，具体情况不详。2018年7月因走路不稳，生活无法自理，复查头颅MRI提示肿瘤复发，至北京三博医院就诊，先后行鼻蝶手术、左侧开颅手术、V-P分流术，术后恢复可，后再次行放射治疗。2020年3月复查头颅MRI提示肿瘤复发进展，至我科就诊，拟行手术治疗。精神稍差，饮食可，二便可，体重无明显改变。
二、治疗经过
患者入院后查体：神志清楚，精神稍差，应答基本切题，认知功能下降，遵嘱活动，双侧瞳孔等大等圆直径3mm，对光反射灵敏，双眼视力下降，以左侧显著，双颞侧偏盲。左眼外展位，双侧额纹鼻唇沟对称，口角无歪斜，伸舌居中，颈软，四肢肌力肌张力基本正常，轻瘫试验（-），双侧巴氏征（-）。
辅助检查：头颅MEI（2020.07.09）提示：1、鞍区及顶骨术后改变，术区不规则软组织肿物，最大截面约5.0×2.4cm，T2WI/FLAIR呈中高信号，DWI扩散受限，增强扫描不均匀明显强化；病变向上侵达蝶窦，向下累及枕骨斜坡，向外侵犯右侧壹翼内肌、左侧翼内/外肌，双侧海绵窦，包绕双侧颈内动脉；结合病史可符合肿瘤复发。2、右侧额叶不规则异常信号区，边界尚清，大小约5.2×3.8cm，T2WI/FLAIR近等信号伴边缘大片水肿，DWI未见明确扩散受限，增强扫描边缘实性成分及内部分隔明显强化，请追随。3、右侧顶叶不规则异常信号区，边界尚清，大小约5.3×3.4cm，T2WI/FLAIR呈混杂等高信号伴内部明显分层征象，DWI部分区域扩散受限，增强扫描边缘实性成分明显强化，病变边缘另见大片水肿，术后改变？请结合临床治疗史追随。4、右侧顶叶异常信号，边界清晰，大小约1.1cm，T2WI/FLAIR呈低信号，DWI未见明显扩散受限，增强扫描未见强化，治疗后改变可能大，请追随。5、右侧小脑半球及左侧颞叶伪影严重，局部脑组织观察欠佳，请结合临床治疗史。6、右侧侧脑室受压变窄，中线结构左偏。入院诊断为：右侧额顶顶叶占位病变，广泛颅底沟通占位性病变，垂体瘤多次经鼻蝶、开颅术及放疗后，v-p分流术后，甲状腺功能减低，垂体功能低下。
患者入院后完善常规检查，示无明显手术禁忌症，经科室讨论后认为有手术指证，于2020.07.24行右侧额顶顶叶多发占位病变切除+硬脑膜修补术+骨瓣复位固定术。于2020.08.13给予替莫唑胺治疗。
现患者一般情况较好，无明显特殊不适。查体：神志清楚，精神稍差，应答基本切题，认知功能下降，遵嘱活动，双侧瞳孔等大等圆直径3mm，对光反射灵敏，双眼视力同术前，双侧额纹鼻唇沟对称，口角无歪斜，伸舌居中，颈软，四肢肌力肌张力基本正常，轻瘫试验（-），双侧巴氏征（-）。现病理回报提示垂体癌。患者要求带化疗药物出院化疗，告知化疗的相关分险和需定期复查血常规、血生化，如有异常暂停化疗；患者及家属表示理解，要求带药出院完成后续化疗。
三、治疗效果
现在患者一般情况较好，无明显特殊不适。查体：神志清楚，精神稍差，应答基本切题，认知功能下降，遵嘱活动，双侧瞳孔等大等圆直径3mm，对光反射灵敏，双眼视力同术前，双侧额纹鼻唇沟对称，口角无歪斜，伸舌居中，颈软，四肢肌力肌张力基本正常，轻瘫试验（-），双侧巴氏征（-）。患者要求带化疗药物出院化疗，告知化疗的相关分险和需定期复查血常规、血生化，如有异常暂停化疗；患者及家属表示理解，要求带药出院完成后续化疗。
四、注意事项
1、术后注意休息，避免剧烈活动。
2、注意观察手术伤口，纱布有无渗血或者流液，如有异常及时告知医务人员。
3、严格遵医嘱用药。
4、有不适症状或者病情变化及时告知医护人员。
5、均衡营养，合理膳食，多吃高蛋白，高维生素的饮食。
6、定期复查血常规、血生化，如有头痛、头晕、恶心呕吐、发热等症状，应暂停化疗，及时就近就医，或联系我科。
7、建议内分泌科就诊，纠正垂体功能低下及甲状腺功能减低。
8、避免焦虑，保持愉悦的心情，对病情也是有利的。
五、个人感悟
本例患者垂体腺瘤反复复发，包括此次手术共经历了8次手术治疗，属难治性垂体腺瘤及垂体腺癌。2018年的《欧洲内分泌协会难治性垂体瘤和垂体腺癌诊治指南》，将难治性垂体腺瘤定义为经过正规的标准治疗（手术、放疗及常规药物治疗），仍不能控制的垂体腺瘤，表现为肿瘤复发或肿瘤快速生长。确诊后需定期对其激素水平、肿瘤形态、大小侵袭性及生长速度做评估。难治性垂体腺瘤明显侵犯脑组织，或出现脑内转移，或蛛网膜下腔播撒，或通过血道颅外转移者，不论其细胞形态如何均可诊断为垂体腺癌。病理学方面需对其肿瘤生物学做评估，现在常用KI-67、P53及有丝分裂指数三项指标评估活性及预后。治疗上需依赖MDT，手术、放疗及药物治疗，手术旨在解除压迫及获取病理组织，放疗可有普通放疗及立体定向放疗，药物治疗方面对于不同类型垂体腺瘤有溴隐亭、卡麦角林、生长抑素类似物等，但往往作用有限。该指南推荐替莫唑胺为难治性垂体腺瘤及垂体腺癌的一线治疗药物，用药时间≥6月。随访方面，这类病人需终生随访，随访间隔3-6月，随访项目包括垂体激素及MRI检查。从随访结果看，该患者化疗有一定效果，随访期内颅内未见肿瘤复发或出现新病灶，尚需继续随访观察。