系统性红斑狼疮早就诊，规范治疗是关键

（声明：本文仅用于科普用途，为了保护患者隐私，以下内容里的相关信息已进行处理）
摘要：
本文讲述一青年女性因颜面皮疹、多关节痛3年余，反复抽搐1天，来我院门诊就诊，在我院确诊为系统性红斑狼疮，并发神经精神狼疮、继发性癫痫持续状态。入院后给予免疫球蛋白冲击+甲强龙羟氯喹环孢素调节免疫等治疗，并加用依诺肝素钠防血栓形成等治疗后，患者病情平稳，出院后及时复查。
【基本信息】性别：女，年龄：25岁
【疾病类型】系统性红斑狼疮
【就诊医院】广东省第二人民医院
【就诊时间】2017年9月07日
【治疗方案】予免疫球蛋白冲击+甲强龙羟氯喹环孢素调节免疫等治疗
【治疗周期】住院治疗10天，随访一年
【治疗效果】患者颜面部皮疹消失，仅双手末端散在红色皮疹，复查各项指标基本恢复正常，治疗效果满意。
一、初次面诊
患者康女士于2014年无明显诱因出现四肢多关节痛，累及双膝、双手、双腕等，无关节肿胀，伴颜面部皮疹、光过敏，病程中有反复口腔溃疡、发热，于当地医院诊断“系统性红斑狼疮”，予治疗后好转（具体不详） ，出院后未规律用药。2017年6月出现反复四肢抽搐，伴发热，畏寒、咳嗽，就诊我院，诊断为“系统性红斑狼疮、神经精神狼疮、继发性癫痫持续状态”，经积极治疗后出院，但未坚持规律用药及复诊。2019年12月患者出现咳嗽、咳白痰，随后出现颜面部浮肿、皮疹，并逐渐出现双下肢水肿、全身乏力，伴口干，所以来我院门诊就诊检查。自述近半年规律服用“泼尼松1粒1/日、羟氯喹2粒1/日”治疗，且怀孕20周+。门诊医生建议患者入院积极治疗，患者表示同意入院治疗。
二、治疗经过
康女士入院后，医生查体见患者面颈部、四肢及躯干可见多发散在皮疹、瘀斑，面部及左胫前较明显，全身浅表淋巴结未及肿大；四肢各关节无压痛，活动无受限；脊柱无畸形，生理弯曲存在；双下肢中度水肿。予查血常规提示白细胞、淋巴细胞计数减少、轻度贫血，IgG升高，补体C3、C4下降，白蛋白仅20.8g/L，24h尿蛋白 1714.45mg/24h，直接抗人球蛋白试验阳性，自身抗体回示抗核抗体1:1000颗粒型，nRNP、Sm、SSA、ARPA均3+；心脏彩超提示心包积液。明确诊断“系统性红斑狼疮 狼疮性肾病 狼疮性血液系统损害 心包积液”。入院时康女士处于妊娠状态，医生结合入院检查并考虑患者妊娠合并狼疮活动，请产科会诊建议终止妊娠，但患者及家属不同意，要求保胎治疗，给予免疫球蛋白冲击，并予甲强龙、羟氯喹、环孢素调节免疫等治疗，并加用依诺肝素钠抗凝、阿司匹林抗血小板聚集，预防先兆子痫治疗。患者有反复咳嗽、咳痰，且白细胞减少，加用头孢曲松预防抗感染治疗。对于患者控制病情使用的甲泼尼龙、环孢素软胶囊、硫酸羟氯喹片、阿司匹林肠溶片、依诺肝素钠、注射用头孢曲松钠、奥美拉唑肠溶胶囊等的必要性告知患者及其家属，患者及其家属已签字并同意使用。治疗期间监测血常规、肝肾功、肌酶、离子、补体等变化情况，并根据病情变化调整用药方案。
三、治疗效果
康女士在入院后积极配合治疗，经10天的治疗后，患者症状好转，颜面部、双手指端皮疹好转，无咳嗽、咳痰、发热，心包积液较前吸收。复查血常规、血生化、补体等，回示患者检查结果好转，患者症状好转，精神状态良好，故同意出院，并嘱出院后定期复查，如有不适及时就诊。随后患者规律我科门诊复诊，并于孕34周+顺产一健康女婴。
治疗费用：
检查费：2000-3000元
住院费：1000-2000元
其他费用：1000-2000元
患者无医保，全部自费。
四、注意事项
1.患者住院期间及出院后应当注意休息，避免劳累。
2.平时生活起居应有规律，适当进行体育锻炼，增强体质，如散步、瑜伽等，以促进气血畅通。
3.患者住院期间及出院后饮食宜清淡易消化、营养丰富的食物，家属可随患者喜好选择食物，以促进食欲，多食新鲜蔬菜和水果。
4.患者出院后可进行适当功能锻炼，避免碰撞、摔倒，出院后按时遵嘱服药，及时复查。若有不适，及时入院行系统、规范治疗。
5.建议患者出院后养成良好的生活习惯，定时作息。
五、个人感悟
系统性红斑狼疮是一种病因尚不明确，可以侵犯全身多系统的慢性弥漫性结缔组织病，据研究表明系统性红斑狼疮发病可能与遗传、环境及雌激素有关。其症状可出现发热、对光敏感、皮疹、淋巴结增大、肌肉关节疼痛、头疼、疲劳等表现。治疗原则是早发现、早治疗，个体化应用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。系统性红斑狼疮好发于育龄期女性，若合并妊娠往往是高危妊娠，容易出现流产、死胎、早产、胎儿生长发育迟缓、新生儿狼疮、妊娠期高血压等情况，且妊娠期间易出现狼疮病情活动，因此，狼疮患者备孕前应与风湿免疫科、妇产科、生殖医学科医生充分沟通及评估，妊娠期间应规律复诊和规范用药，减少与避免发生不良妊娠情事件
康女士诊断系统性红斑狼疮后不规律用药，病情反复活动，出现包括神经系统、血液系统、心血管系统、泌尿系统等多系统多器官损害，尽管经积极治疗后好转，但是病情危重凶险，若救治不及时有可能危机生命，需引起重视。本次入院，雷女士处于妊娠期间，出现病情明显活动，患者及家属拒绝终止妊娠的情况下，经系统积极的治疗后，患者症状好转，并在后续随访及规律治疗后顺利产下宝宝。