蝴蝶宝贝是一种什么病

张文娟主任医师

皮肤性病科北京大学人民医院

蝴蝶宝贝通常是指遗传性大疱性表皮松解症。

蝴蝶宝贝是一种罕见的常染色体遗传性疾病，即遗传性大疱性表皮松解症，通常是编码皮肤结构蛋白的基因突变引起的，主要表现为皮肤脆性增加，身体易摩擦部位会出现水疱或大疱，如手部、肘关节、膝关节和足部，部分患者甚至全身都会出现，还可能会有糜烂或溃疡。如果口腔咽喉部黏膜发生水疱或溃疡，会出现声音嘶哑，吞咽困难等症状。部分患者还会伴随斑驳状色素异常、秃发、甲营养不良等症状。

遗传性大疱性表皮松解症尚无有效的治疗方法，只能采取对症治疗措施，可以通过包扎身体易摩擦部位，减少摩擦刺激来防止水疱出现。如果出现严重的皮肤瘙痒，可以在医生的指导下使用盐酸西替利嗪片、氯雷他定片等抗过敏药物来止痒。

患者在日常生活中要穿宽松、柔软的纯棉衣物，减少对皮肤的摩擦，做好皮肤护理，还要适时通风，保持室内温度、湿度合适，营造温馨、安全、舒适的家庭环境。