咳嗽、咳痰别轻视，肺淋巴管肌瘤病乱人心

（声明：本文仅用于科普用途，为了保护患者隐私，以下内容里的相关信息已进行处理）

摘要：患者年龄32岁，自述在三年前开始出现反复咳嗽、咳痰症状，最近出现气促症状。经查体、肺功能检查、高分辨率CT、血清VEGF-D检测等检查后，诊断为肺淋巴管肌瘤病。于是使用西罗莫司胶囊进行靶向治疗，同时给予患者氨茶碱氯化钠注射液、头孢氨苄胶囊等药物进行治疗，治疗后患者症状有所缓解，肺部病变无恶化。

【基本信息】性别：女，年龄：32岁

【疾病类型】肺淋巴管肌瘤病

【就诊医院】中日友好医院

【就诊时间】2020/4/7

【治疗方案】药物治疗（枸橼酸他莫昔芬片、氨茶碱氯化钠注射液、头孢氨苄胶囊）

【治疗周期】长期药物治疗，定期随访复查

【治疗效果】咳嗽、咳痰症状改善，肺部病变无明显进展

一、初次面诊
最近处于季节交替的时间，感冒频发，今天这位患者在进入诊室后，也有轻微的咳嗽症状，并且我还观察到患者呼吸略急促。随后据患者自述，自己从三年前就开始反复咳嗽、咳痰，一直觉得是生完孩子体质弱，经常感冒，但是最近一年呼吸都开始急促，咳嗽、咳痰也变得更加频繁，就连忙来到医院就诊。随后我对患者进行查体，听诊肺部发现患者右肺语颤减弱，呼吸音明显降低，怀疑肺部病变。随后让患者立即进行了肺功能检测，结果提示阻塞性通气功能障碍，基本确定肺部有病变。为进一步明确肺部病变的情况，让患者进行了高分辨率CT检查，结果显示双肺有弥漫性分布的类圆形、薄壁、囊状阴影，大小不等，在2-9 mm之间，同时右侧胸腔内可见气体影，结合患者症状，考虑肺淋巴管肌瘤病。随即进行了血清VEGF-D检测，结果为2937.6pg/ml，明显升高，于是确诊为肺淋巴管肌瘤病。

二、治疗经过
在确定患者的病情后，我也感到比较棘手，因为肺淋巴管肌瘤病比较少见，但是好在目前患者并没有出现咳血、乳糜胸等严重症状，手术的意义不大，可以通过积极的药物治疗来控制病情。于是与患者沟通后，决定进行长期的药物治疗。所以我给予患者枸橼酸他莫昔芬片进行长期治疗，因为现在普遍认为肺淋巴管肌瘤病与雌激素、孕激素相关，该药物可以抑制雌激素的生成，延缓肺淋巴管肌瘤病的进展。同时也给予患者氨茶碱氯化钠注射液、头孢氨苄胶囊，因为氨茶碱氯化钠注射液可以缓解支气管痉挛，头孢氨苄胶囊能够起到抗炎、抗感染的作用，二者一起合用可以缓解患者咳嗽、咳痰、气促的症状。
三、治疗效果
患者最初咳嗽、咳痰的频率较高，在用药半个月后，患者咳嗽、咳痰的症状有所缓解，精神状态也较之前有所改善，于是我嘱咐患者继续使用枸橼酸他莫昔芬片进行治疗。在用药治疗三个月后，患者来到医院复查，对患者进行查体后，发现患者一般情况可，于是进行肺部CT检查，结果显示肺部囊状影无明显增多，血清VEGF-D检测的结果也有所下降，肺淋巴管肌瘤病的发展得到有效控制。
四、注意事项
患者在治疗后症状有所好转，但是肺淋巴管肌瘤病是不断进展的疾病，所以我也嘱咐患者要注意以下事项：
1.患者需要按时服药，以控制肺部病变，同时需要定期复查，以监测用药的效果，以便及时根据病情的变化采取进一步治疗措施。
2.在日常生活中保持良好的心态，不能因为疾病而消沉，可以适当进行户外运动，以放松心情，但是运动不可过于剧烈。
3.患者在生活中，还应注意保暖，避免感冒，以免导致肺部炎症的加重，造成肺淋巴管肌瘤病加重。
五、个人感悟
肺淋巴管肌瘤病在早期时，胸部 X线检查、肺部CT检查的表现可能不明显，但随着病情进展，可能会通过胸部 X线检查、肺部CT检查发现肺部有网状影、粟粒状影、网状结节影、囊状影、肺气肿等，并伴有胸膜增粗。这位患者虽然经高分辨率CT检查后发现有多个囊状影，但是症状还没有十分严重，所以可以通过药物进行治疗。需要注意的是，大家在出现反复咳嗽、咳痰时，不要大意，应及时就医，进行对症治疗。