解剖学因素引起的子宫性不孕

胚胎期双侧苗勒管中段发育并融合成子宫，下段发育并融合成宫颈及阴道上段，其发育过程受性染色体和性激素的调节。胚胎第10周，双侧肾中肾管的中段和尾端向下向内跨过中肾管前方，在中线与对侧会合形成宫体与宫颈。12周时两侧副中肾管问的隔融合形成单腔。在这个过程中，受内外因素影响，发育停止或融合不全，形成各种类型的畸形发育。子宫畸形或发育不全除自身功能受损外，往往还伴有卵巢发育不全和功能低下，从而导致月经不调和生育功能障碍。

(一)病因及分类

子宫发育异常的分类方式不同，有的非常复杂，有的非常简单。1979年Buttram按子宫发育异常的形态，结合临床表现、治疗、胎儿预后进行分类。

(1)I类：生殖器官发育不全。按发育不全的部位分为以下几种：

I A：阴道发育不全。

I B：宫颈发育不全。

I c：仅有部分宫底，无宫体，包括先天性无子宫、始基子宫、实质子宫、幼稚子宫等。

ID：双侧输卵管未发育。 I E：复合式发育不全。

(2)II类：单角子宫。按未发育侧子宫发育情况与发育侧的

关系分为以下四种类型：

II A：单角子宫，一侧为残角。

II A-la：残角子宫发育不全，有宫腔无宫颈，与发育侧单角子

宫腔相通。

Il A-lb：残角子宫发育不全，有官腔无宫颈，与发育侧单角子

宫腔不通。

II A-lc。：残角子宫为始基子宫，发育不全的实体子宫无宫腔、

无宫颈，以纤维束与发育侧子宫相连。

IIB：发育侧的单角子宫只有一侧输卵管、卵巢与韧带，一侧子宫完全未发育。

(3)lII类：双子宫完全分离的两个宫体与宫颈。

(4)Ⅳ类：双角子宫，有以下几种类型：

lVA：完全双角子宫，双侧宫角分离在宫颈内口处。

IVB：不全双角子宫，双侧宫角分离在宫颈内口之上的任何部位。

IVc：弓型子宫，宫底中央凹陷，宫壁向宫腔突出如马鞍状。

(5)V类：纵隔子宫，有以下几种类型：

VA：完全纵隔子宫，子宫纵隔达宫颈内口或外口。

VB：不全纵隔子宫，子宫纵隔为部分纵隔，达宫颈内口之上。

(6)VI类：与己烯雌酚有关的子宫发育异常。胎儿在宫内受己烯雌酚暴露引起宫腔的改变，如丁型子宫、官腔有收缩条索、x线影像宫腔有充盈缺损、宫腔的下2／3增宽等。

以上畸形造成子宫不能正常储存、运送精液和精子，使精子无法获能和受孕；子宫形态和容积异常，子宫肌层发育不良，不利于孕卵着床、植人和胚胎发育，易导致早期妊娠流产：畸形子宫不利于胎盘附着和发育，容易导致胎盘位置异常、胎儿宫内发育迟缓或早产。

(二)临床表现

(1)原发闭经或月经不调：如月经稀发或过少、痛经、功能失调性子宫出血等。

(2)原发或继发不孕。

(3)生殖道畸形：如外阴、阴道、宫颈和子宫畸形等。

(4)卵巢功能低下：如无排卵、月经失调、功能失调性子宫出血和痛经等。

(5)性交困难或性功能障碍：如性交痛、阴道痉挛、性冷漠等。

(6)盆腔包块史：见于双子宫、残角子宫等。

(7)病理妊娠史：如复发性自然流产、早产、IUGR、胎位异常、胎盘位置异常或死胎等。

(8)泌尿系统畸形：如多囊肾、马蹄肾、游走肾等。

(三)诊断

患者有原发性闭经、不孕、痛经、复发性流产、胎位不正及胎盘附着异常等病史，应首先考虑到有生殖道畸形的可能。进一步询问病史并行妇科检查，必要时探宫腔或行子宫输卵管造影(HSG)、内窥镜检查(包括官腔镜、腹腔镜、膀胱镜等)以明确诊断。生殖道畸形常合并泌尿系统及下消化道畸形，必要时可做静脉肾盂造影或钡灌肠。 ‘

(四)治疗

1．手术矫形

子宫畸形修复手术的最常见和效果最好的适应证是对称型双角子宫。凡反复流产的这类病人均应及早施术。把两个分开的子宫角，从一侧宫角至对侧宫角做一横切口，对半切开肌壁，将左右两侧切口面对缝一起。术后分娩活婴者可达60％～85％。Makino对233例患者行子宫重建术，术后妊娠成功率达84％。残角子宫内有积血引起临床症状时，可切除残角。子宫畸形经手术治疗后妊娠者，应注意避免流产，并应严密观察，以防止子宫自发破裂。分娩时根据胎位及产程进展等情况，选择分娩方式，应大大放宽剖宫产指征。应注意防止产后流血和产褥感染。阴道分娩时要警惕胎盘滞留。同时如合并泌尿系统、下消化道畸形者也可行相应的矫形手术。

2．内分泌治疗

采用性激素人工周期疗法、促排卵疗法、甲状腺素和抗泌乳素等，以促进生殖器官发育。

3．孕期严密监测

子宫畸形患者，特别是矫形术后患者，如已妊娠，应加强孕期保健，如卧床休息、加强营养、保胎治疗、抑制宫缩等。

(五)预后

畸形子宫患者的自然妊娠率低，自然流产率高，早产、1UGR、胎位异常、胎盘位置异常以及围产期死亡率均高。手术矫形后妊娠者子宫自发破裂率可能增高。