脾肿大有哪些发病类型
社会的进步和生活水平的大幅度提高。人们生活中出现了各式各样的吃穿用。感受到以前没有的生活。转基因食物越来越普遍,任何食物的出现都有利弊,在身体中也产生了毒素。还有就是人们生活的环境,雾埋天气最为普遍。家庭用小汽车更是普遍,排出的尾气废气重新又让我们吸入自己的身体。也出现了各式各样的疾病。有疾病就要及时发现及时去寻医。
由于酶缺乏的程度不同,症状可有较大差异;但同一家族中发病的都是相同的类型。根据各器官受累的程度发病的急缓,以及有无神经系统受累,分为:①成人型或慢性型;②婴儿型或急性型;③少年型或亚急性型。
1.Ⅰ型(慢性型) 起病缓,可见于任何年龄,以学龄儿童发病者最多,以往称为成人型是不够恰当的。此型最多见。
2.Ⅱ型(急性型) 发病多在1岁以内,可早在生后1~4周即出现症状。较慢性型少见,此型β葡萄糖苷酶的活力最低,几乎不能测出。
发病越早,病情进展越快。开始常出现消化不良症状,以后则导致生长发育迟缓。除肝脾肿大和贫血外,主要是神经系统症状,如意识障碍、斜视、颈强直、角弓反张、四肢肌张力增强以及下肢呈剪刀样交叉、牙关紧闭、咽下因难、喉喘鸣,亦可出现惊厥。肺内大量高雪氏细胞浸润,当病情严重时多有咳嗽,甚至出现呼吸困难和青紫。X线可见肺内浸润性病变,骨骼改变不明显。
3.Ⅲ型(亚急性型) 可在婴儿或儿童期发病,基β葡萄糖脑苷脂酶活力相当于正常人的13%~20%。
起病缓慢,以进行性肝脾肿大、轻至中度贫血为常见。多在10岁左右逐渐出现神经系统症状,多有癫痫样发作、斜视或水平注射注视困难和娃娃眼。脑电图广泛异常。病情进展时,四肢渐僵直,全身肌肉消耗萎缩,行走困难,语言障碍。北京儿童医院曾见一家三个男孩,其中两例双胞胎同时发病,均于6岁行脾切除术,以后出现癫痫样发作,第三个孩子以后也出现同样的神经系统症状,此型与Ⅱ型不同点除发病年龄外,一般无严重智力障碍,智商在70左右,以此与Ⅱ型鉴别。
晚期出现骨髓症状,偶见病理骨折,由于血小板减少,常有出血症状。
【应对措施】
对Ⅱ型主要为对症治疗。Ⅲ型与Ⅰ型病儿由于脾脏极度肿大,继发脾功能亢时,可做脾切除手术。术后症状可明显好转,但不能防止Ⅲ型神经系统症状的发生与发展。骨痛可用镇痛剂,短期应用强的松可使症状减轻。目前试用由人胎盘提取的β-葡萄糖脑苷酶静脉注射,用药后药物迅速进入肝脏,使肝、红细胞和血冻中的葡萄糖脑苷脂含量下降。北京市儿童医院曾使用开卷有益国匹兹堡大学药厂生产的β-葡萄糖脑苷酶治疗2例Ⅲ型高雪氏病,开始给突击量,以后用维持量,并根据酶的活性和临床症状减少药量和处延长间隔时间,其中1例β-葡萄糖脑苷酶活性提高3倍,临床症状好转,身高增长,食欲改善,肝脏缩小。但此为替代疗法,彻底治疗有待基因治疗或骨髓移植植入含有β-葡萄糖脑苷酶的细胞,尚待进一步观察。
也有试用骨髓移植,植入含有β-葡萄糖脑苷酶的细胞,其疗效也需进一步观察。
【发生原因】
本病由于β葡萄苷酶(β-glucosidase)缺乏,致使葡萄糖脑苷脂(gluccerebroside)蓄积在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内,而造成肝脾肿大、骨骼受累和神经系统症状。
【预防】
暂无预防的方法。
【易发年龄】
0~6岁。
小儿患上高雪氏病,一般都是急性型。出现发烧,身体消瘦,腹部肿胀的现象,到医院去确诊,如果是真的肝脾肿大,我们就要排查是不是患上了高雪氏病。这种疾病,发病越早,病情进展越快。但是家长也不要失望,我们一定到正规的医院,专家治疗。我们对这种疾病已经掌握了准确的治疗方法,让孩子早日康复。
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