胆汁性肝硬化的引起原因如下：继发性胆汁性肝硬化。常见的原因为胆管系统的阻塞，如胆石、肿瘤等对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁。在儿童多因肝外胆道先天闭锁，其次是胆总管的囊肿、胆汁性肝硬化等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。原发性胆汁性肝硬化。病因不明，可能与自身免疫反应有关。肝内外的大胆管均无明显病变，小胆管破坏并出现淤胆现象，纤维组织增生并侵入、分隔肝小叶，最终发展成肝硬化。
胆汁性肝硬化主要原因是因胆道阻塞、胆汁淤积而引起的，肝硬化常见的原因为胆管系统的阻塞其次是胆总管的囊肿、胆汁性肝硬化等胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。
原因：病毒性肝炎：目前在中国，病毒性肝炎尤其慢性乙型、丙型肝炎，是引起门静脉性肝硬化的主要因素；酒精中毒：长期大量酗酒，是引起肝硬化的因素之一；营养障碍：多数学者承认营养不良可降低肝细胞对有毒物质和传染因素抵抗力，而成为肝硬化的间接病因。
引起肝硬化的原因主要是乙肝、丙肝等病毒性肝炎和酒精肝、脂肪肝等，这几种疾病没有及时治疗或者治疗不规范时都会导致肝硬化，基本上能占到肝硬化发病的90%，除了病毒性肝炎和脂肪性酒精性肝炎之外，还有很多引发肝硬化的原因，只要肝脏发生持续性的破坏，就会导致肝硬化的发生。
胆汁性肝硬化的引起原因有继发性胆汁性肝硬化常见的原因为胆管系统的阻塞，如胆石、肿瘤（胰头癌、Vater壶腹癌）等对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁。自身抗体与相应抗原可形成大的免疫复合物，通过补体系统引起免疫损伤。肝内外的大胆管均无明显病变，门管区小叶间胆管上皮可发生空泡变性及坏死并有淋巴细胞浸润，继而小胆管破坏并出现淤胆现象，纤维组织增生并侵入、分隔肝小叶，最终发展成肝硬化。
早期症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，半数病人有肝肿大，日轻夜重的瘙痒可作为首发症状，可先有疲乏感并可引起抑郁症，之后出现瘙痒。少数病人黄疸作为首发表现，此类病人常伴有肝脾肿大，可有黄疣、角膜色膜环、肝掌、蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮肤色素斑，皮肤变粗、变厚，可能与抓伤和维生素A缺乏有关。