血清胆红素直线上升，肝脾明显肿大，瘙痒，疲乏感加重。慢性肝病征象日趋加重，伴食管-胃底静脉曲张破裂出血及腹腔积液增多，常伴有骨质疏松、骨软化、椎体压缩，甚至发生肋骨及长骨骨折。
原发性胆汁性肝硬化，主要与免疫有关，早期无明显症状，后期可出现乏力、纳差、肝功能异常等表现，通常无黄疸症状，晚期病人可表现有黄疸。而继发性胆汁性肝硬化，主要由胆道系统堵塞引起。胆汁因胆道堵塞而无法排出体外，反流进入血液，以黄疸为主要表现，皮肤、巩膜出现黄染。另外皮肤可伴有瘙痒感。
多数病人会有间歇性发作表现，发作间歇期可无明显特殊症状。发作时临床特点常表现为，持续性无痛性黄疸，瘙痒，发热，乏力，神志淡漠等。病情严重的病人可表现为寒战，高热等胆管炎表现。部分临床症状轻微，常常间歇性发作。病情发展到晚期，常表现为顽固性腹水，上消化道出血，黑便，昏迷等症状。
胆汁性肝硬化控制的方法有：在日常生活中饮食以清淡为主，合理搭配膳食，注意营养充足。平时应适当活动。食中应有足够的热量，以米面为主食。不要另外食用白糖、蜂蜜、甜点心等含糖量高的食品，以免过度肥胖。进食新鲜蔬菜和水果以补充维生素。
可以食用。蜂蜜不仅味道甜美，还具体润肠通便、促进肠道；垃圾、毒素、油脂代谢的作用。胆汁性肝硬化的病人在饮食方面要避免食用辛辣性的食物，避免食用高油高脂高胆固醇含量的食物，避免饮酒等，饮食要规律清淡。
胆汁性肝硬化一般可以分为两种，分别是原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化。有胆汁性肝硬化在早期的时候症状并不会特别的明显，少数的仅仅会感觉有轻度疲倦的情况出现。随着病情的不断发展，会出现肝脾肿大的症状，在夜间瘙痒的感觉也会出现。
