狼疮性肾炎患者,你需要知道这四个问题
狼疮性肾炎是指系统性红斑狼疮(SLE)合并双肾不同病理类型的免疫性损害,同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病。其发病与免疫复合物形成、免疫细胞和细胞因子等免疫异常有关。除SLE全身表现外,临床主要表现为血尿、肾功能不全以及蛋白尿等。狼疮性肾炎的病理学分型对于判断病情活动度及预后、制定治疗方案具有重要价值。建议依据病情轻重程度不同个体化制定治疗方案。
第一个:狼疮性肾炎的危险因素:
高SLE疾病活动度、发病年龄小、非高加索人后裔、男性、抗dsDNA抗体滴度高以及抗snRNP阳性等。
第二个:狼疮性肾炎的诊断标准:
1、肾活检异常,符合狼疮性肾炎病理改变。
2、尿蛋白检查满足以下任一项者:7天内3次尿蛋白定性检查阳性;或24 h尿蛋白定量大于150 mg;或尿蛋白肌酐比大于0.2 mg/mg,或1周内3次尿微量白蛋白高于正常值。
3、肾小球和(或)肾小管功能异常。
4、离心尿红细胞大于5个/高倍镜视野。
第三个:狼疮性肾炎的病理分型
参考国际肾脏病学会和肾脏病理学会(ISN/RPS)2003 版关于狼疮性肾炎的病理分型,具体如下:
1、微小系膜型狼疮肾炎(Ⅰ型):光镜下正常,免疫荧光见系膜轻微免疫复合物沉积。
2、系膜增生型狼疮肾炎(Ⅱ型):光镜下系膜细胞增殖,基质增多,免疫荧光见免疫复合物沉积限于系膜区。
3、弥漫/局灶增殖型狼疮肾炎(Ⅲ、Ⅳ型):镜下内皮细胞增殖,免疫复合物沉积于内皮下,<50%肾小球受累为局灶增殖型狼疮肾炎,50%以上为弥漫增殖型狼疮肾炎。另外,根据疾病活动性和慢性又分为,活动性损害;活动性及慢性损害;慢性损害。
4、膜型狼疮肾炎(Ⅴ型):光镜下表现为肾小球毛细血管袢基底膜增厚,免疫复合物上皮细胞下沉积。
5、硬化型狼疮肾炎(Ⅵ型):9成以上肾小球硬化,无活动性病变。
第四个:狼疮性肾炎该如何治疗
狼疮性肾炎患者治疗的目的是及时缓解威胁患者生命的严重并发症,保护重要脏器的功能,防止复发和不良转归,在治疗过程中尽量减少药物使用的副作用。为达到上述目的,力求在短时间内使用有效的免疫抑制剂使疾病活动性得到控制;使用最小的有效剂量使患者处于维持缓解阶段,以减少药物副作用并避免病情复发;加强对症支持治疗,保护肾功能,延缓肾功能损害进展。由于狼疮性肾炎临床表现不一,病理改变多样,对治疗的反应性与预后相差悬殊,治疗应根据患者病理类型进行个体化治疗。假如患者肾脏病变以活动性病变为主,应进行强化免疫抑制剂治疗,若肾脏病变以慢性硬化性病变为主,则应以保护肾功能、延缓肾功能损害进展速度为目的。
如果患者尿液检查正常或改变轻微、病理改变为I型或I型者,可给予一般处理。如型患者有蛋白尿或血尿,可给予小剂量泼尼松(10-15 mg/日),如患者病情活动或有肾功能减退,可加用硫唑嘌呤2mg/(kg体重.日)或雷公藤多苷20mg口服,每日2次;对于病理改变田型或IV型,临床表现较重者,可使用甲泼尼龙和环磷酰胺双冲击治疗,继之以中等剂量泼尼松30~40mg/日口服。对于使用上述药物有禁忌或疗效欠佳者,可试用霉酚酸酯0.5~1.5g/日,连续180天,然后减量至小剂量(0.5-0.75 g/日)维持6-12个月,或试用环孢霉素A,常用剂量为3~6mg/ (kg体重.日),分2次服用。42天开始起效,病情稳定后每30天将每天量减少1/4,以2mg/ (kg体重.日)维持; V型狼疮性肾炎患者约50%可自发缓解,如伴有大量蛋白尿可首选泼尼松1mg/ (kg体重.日),连续56天,有反应者在90-120天内逐渐减量至0.25mg/kg体重,隔日使用口服维持并加用环孢霉素A;对于已经进展为慢性肾衰竭患者,如病情无明显活跃,治疗主要是保护肾功能,延缓肾功能损害进展,以推迟患者进行肾脏替代治疗的时间。
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