先天性生长激素缺乏症的治疗

生长激素缺乏症这样的疾病在生活当中发病率不是很高，可是还是会有一些不幸的孩子被生长激素缺乏症这样的疾病困扰着，疾病的发生给孩子的健康成长带去了影响，所以专家建议出现了生长激素缺乏症疾病就应该及早做好治疗。

特发性生长激素缺乏症男孩多见，男：女发病比例为3：1。一般患儿出生时升高和体重均正常，1岁以后出现生长速度减慢，生长落后比体重低更为严重，升高低于同年龄、从性别正常健康儿童生长曲线第三百分位数以下(或低于两个标准差)，身高年增长速度小于4cm，智能发育正常。患儿头颅圆形，面容幼稚，脸圆胖、皮肤细腻，头发纤细，下颌和颏部发育不良，牙齿萌出延迟且排列不整齐，患儿虽生长落后，但身体各部比例匀称，与其实际年龄相符。多数青春期发育延迟。

部分生长激素缺乏症患儿可同时伴有一种或多种其他垂体激素缺乏的表现。这类患儿除生长迟缓外，尚有其他伴随症状：伴有促肾上腺皮质激素(acth)缺乏者容易发生低血糖，伴促甲状腺激素(tsh)缺乏者可有食欲不振、不爱活动等轻度甲状腺功能不足的症状，伴有促性腺激素缺乏者性腺发育不全，出现小阴茎(即拉直的阴茎长度小于2.5cm)，到青春期仍无性器官和第二性征发育等。

短肠综合征的康复治疗

短肠综合征(sbs)是指大段小肠切除后，因残存的肠管功能不全，不能维持病人营养需要而产生的综合征。目前，sbs的治疗主要是营养支持，促进肠功能代偿和小肠移植。但全肠外营养存在许多短期和长期并发症，而且费用昂贵，病人生活质量差;而小肠移植由于免疫排斥发生率高，移植肠功能恢复缓慢，肠道细菌易位，感染发生率高，目前仍是所有器官移植中最困难的一个。

随着生长激素的广泛应用，它对胃肠道的作用越来越受到重视。许多动物实验都证明，gh能刺激肠粘膜生长，促进小肠内营养物质转运、吸收[14]。近年来，对体内含量最丰富的非必需氨基酸——gln需重新评价，认识到gln对肠粘膜有特殊重要的作用，是维持肠粘膜结构和功能所必需的底物。在此基础上，wilmore研究小组[15]于1995年首次报道了联合应用特异的生长因子(生长激素)，肠道特异的营养素(gln)及某些营养成分(可溶性食物纤维)，对短肠综合征病人的营养康复治疗，取得了良好的临床效果。作者选择47例依赖tpn的sbs病人，43例留有部分或全部结肠，残存小肠长度为(50±7) cm，4例无结肠，残存小肠为(102±24) cm，经营养康复治疗28天后，病人完全依赖口服gln和饮食，随访1年后，40%病人完全脱离tpn，40%减少了tpn用量。

患儿的垂体和下丘脑无明显病灶，但生长激素(gh)分泌不足而最终导致的身材矮小者称为特发性生长激素缺乏症。小儿的身高处于同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线的第3百分位数以下，或低于2个标准差者，称为矮身材。特发性生长激素缺乏症多见于男孩，约3倍于女孩。多数在出生时身高和体重都正常，在1岁以后呈现生长缓慢，随年龄增长，其外观明显小于实际年龄。

患儿身高平均每年仅为3cm左右，骨龄长落后于年龄2岁以上，但身体各部位比例正常，智能发育亦正常，患儿面容幼稚，头发纤细柔软，皮下脂肪较多，牙齿萌出延迟，恒齿排列不整，男孩阴茎较小。诊断主要依靠生长激素刺激实验，因为正常小儿休息时血清gh值甚低，单次测定gh无助于gh缺乏症的诊断，临床上采用刺激实验来判断垂体的分泌功能是否正常。常用的刺激实验有胰岛素刺激实验、可了定刺激实验、精氨酸刺激实验、左旋多巴刺激实验及ghrh刺激实验，一般认为gh峰值在药物刺激实验过程中〈5ug/l，即为生长激素完全性缺乏;在5~10 ug/l之间为部分性缺乏;〉10 ug/l为正常。一般要同时选2项刺激实验同时异常时，方能诊断ghd。

关于生长激素缺乏症疾病的康复治疗方法就为大家介绍到这里，生长激素缺乏症疾病属于一种先天性疾病，这样的疾病发生之后会影响孩子的健康成长，所以说对于这样的疾病发生之后就应该及早做好治疗，可以减少一些危害得到最大程度的康复。