早衰症的常识

早衰症的常识

早衰症的病理有很多,家长们好像不是很了解这些,因为在生活中很多家长要忙于事业,就会忽视孩子的身心健康成长,这样对孩子很不利,家长们需要了解的有什么呢,下面我们就来一起好好的学习一下这些知识吧。

早衰症的病理

生理外观正常的皮肤一般没有病理改变。硬皮病样皮肤其病理改变为表皮萎缩,皮脂腺萎早衰症缩,汗腺一般正常,真皮厚度增加,结缔组织可伸入到皮下组织中。真皮上部的结缔组织正常,而下部结缔组织呈明显透明样变性,皮下组织减少,甚至缺如。心脏可见粥样硬化性改变,心肌和心肌间质中有局灶性纤维化和坏死。许多器官中可见脂褐质色素在细胞内的沉积。

早衰症的检查方法

实验室检查:一般没有异常改变,有时可伴血清胆固醇增加和脂蛋白异常,餐后2h查血清甘油和脂肪酸含量也是正常的。实验研究证明,脂肪组织中游离脂肪酸的释放度正常,尿中葡糖醛酸)的排泄也正常。Villee等认为本病的主要异常改变与某些结构蛋白质如胶原蛋白、肌动蛋白、肌凝蛋白和角蛋白的代谢和合成障碍有关。

临床实验室检查:尿中玻尿酸值会增加,血中脂肪值常会不正常。但此些检查对于诊断的帮助不大。

小儿早老症有时需要与下述疾病鉴别:

1.外胚叶发育不全 是一种遗传性疾病,缺乏毛发与指趾甲异常和早老症相似,并可因缺少汗腺而于夏季发生高热,但无高血压、消瘦及老人面貌。

2.先天性全身性脂肪营养障碍(congenital generalized lipodystrophy)即Seip-Lawrence综合征,是一种原因未明的少见病,在婴儿早期即见皮下脂肪消失而肌肉、骨骼的生长较快,其面部消瘦,胸、臂亦细小,但下肢正常。往往伴有糖尿病、垂体功能异常等内分泌疾病,属于常染色隐性遗传,亦缺治疗方法。

3.Cockayne综合征 是常染色体隐性遗传病,可有家族史,其皮下脂肪消失、尖鼻、耳朵畸形、体格矮小等症状很像早老症,但这些表现常在4岁左右出现,皮肤对日光敏感,且常见小瞳孔、远视、白内障、视网膜色素沉着、视神经萎缩、神经性耳聋、智力低下,甚至发生粗大震颤和步态蹒跚等,可与早老症区别。

4.Werner综合征 也有老人面貌,并在青春发育期出现矮小体型,但其发病年龄较晚,常在20岁左右,完全脱发不常见,且伴有白内障与视网膜变性,与早老症不同。

5.Hallermann-Streiff综合征 亦有牙齿缺陷、脱发、头发少及下颌小等畸形,但智力落后,有白内障和小眼畸形,可资鉴别。

6.先天性皮肤松弛症 有时须与先天性皮肤松弛症鉴别,后者常有皮肤松弛现象,不见于早老症。

上面我们讲述的是早衰症的病理和检查方法,希望家长们能够很好的学习和了解,因为只有这样家长们才能在生活中更好的帮助孩子做健康的检查和治疗,这样孩子的健康才能有所保障。