早衰症的病理生理和鉴别方法

早衰症的病理生理和鉴别方法

早衰症的病理生理以及检查鉴别方法有很多,而且这种疾病对孩子的健康危害也是很大的,所以家长们要认真的对待孩子的这种疾病,帮助孩子做健康的治疗,帮助孩子尽早恢复健康,所以我们要认真的掌握这些知识。

早衰症的病理生理

外观正常的皮肤一般没有病理改变。硬皮病样皮肤其病理改变为表皮萎缩,皮脂腺萎早衰症缩,汗腺一般正常,真皮厚度增加,结缔组织可伸入到皮下组织中。真皮上部的结缔组织正常,而下部结缔组织呈明显透明样变性,皮下组织减少,甚至缺如。心脏可见粥样硬化性改变,心肌和心肌间质中有局灶性纤维化和坏死。许多器官中可见脂褐质色素在细胞内的沉积。

小儿早老症有时需要与下述疾病鉴别:

1.外胚叶发育不全 是一种遗传性疾病,缺乏毛发与指趾甲异常和早老症相似,并可因缺少汗腺而于夏季发生高热,但无高血压、消瘦及老人面貌。

2.先天性全身性脂肪营养障碍(congenital generalized lipodystrophy)即Seip-Lawrence综合征,是一种原因未明的少见病,在婴儿早期即见皮下脂肪消失而肌肉、骨骼的生长较快,其面部消瘦,胸、臂亦细小,但下肢正常。往往伴有糖尿病、垂体功能异常等内分泌疾病,属于常染色隐性遗传,亦缺治疗方法。

3.Cockayne综合征 是常染色体隐性遗传病,可有家族史,其皮下脂肪消失、尖鼻、耳朵畸形、体格矮小等症状很像早老症,但这些表现常在4岁左右出现,皮肤对日光敏感,且常见小瞳孔、远视、白内障、视网膜色素沉着、视神经萎缩、神经性耳聋、智力低下,甚至发生粗大震颤和步态蹒跚等,可与早老症区别。

4.Werner综合征 也有老人面貌,并在青春发育期出现矮小体型,但其发病年龄较晚,常在20岁左右,完全脱发不常见,且伴有白内障与视网膜变性,与早老症不同。

5.Hallermann-Streiff综合征 亦有牙齿缺陷、脱发、头发少及下颌小等畸形,但智力落后,有白内障和小眼畸形,可资鉴别。

6.先天性皮肤松弛症 有时须与先天性皮肤松弛症鉴别,后者常有皮肤松弛现象,不见于早老症。

早衰症的来源是什么早衰症的检查方法

实验室检查:一般没有异常改变,有时可伴血清胆固醇增加和脂蛋白异常,餐后2h查血清甘油和脂肪酸含量也是正常的。实验研究证明,脂肪组织中游离脂肪酸的释放度正常,尿中葡糖醛酸)的排泄也正常。Villee等认为本病的主要异常改变与某些结构蛋白质如胶原蛋白、肌动蛋白、肌凝蛋白和角蛋白的代谢和合成障碍有关。

临床实验室检查:尿中玻尿酸值会增加,血中脂肪值常会不正常。但此些检查对于诊断的帮助不大。

X光检查:病患1~2岁时即会发现头颅骨、胸部、长骨及指骨会发生变化,另外会有骨质疏松,和软组织缺少的现象。

上面我们讲解的是早衰症的检查方法以及鉴别方法,我们要认真的了解一下关于早衰症的相关知识,因为只有这样家长们才能知道怎样帮助孩子检查疾病,帮助孩子做健康的检查,希望最后祝愿患者早日康复。