早衰症是怎么一回事？

儿童早衰症是一种什么疾病呢，这种疾病是怎么一回事呢，很大家长对这种疾病不是很了解，因为不了解，家长们就不知道要怎样帮助孩子远离或者治疗这种疾病，这样就不好了，下面我们来和专家们一起好好的学习一下。

儿童早衰症

患有儿童早衰症的儿童其身体衰老速度比正常衰老过程快5~10倍，使其貌如老人。患者体内的器官亦快速衰老，造成各种生理机能下降。早衰症病童较常出现的症状包括：脱发、较晚长牙、身材矮小及皮下脂肪减少等，但病童的心智年龄大多与同龄儿童无异。专家指出，病童一般只能活到7~20岁，并大多死于心血管疾病等衰老病。目前没有有效治疗早衰症的方法。

研究人员利用患上早衰症的小鼠和早衰症患儿的细胞进行了分析，比较两者及正常细胞衰老速度、染色体异常情况、基因损伤反应和修复功能等。结果发现，早衰症患儿比小鼠的细胞更易衰老，并且其染色体更易丢失或断裂，反映基因损伤增加。此外，核纤层蛋白A基因异常会影响DNA损伤修复，造成基因组不稳定，使衰老过程加快，导致未老先衰。

研究人员指出，基因突变是导致儿童患上早衰症的根本原因。

据美国广播公司28日报道，美国华盛顿州达令顿地区男孩塞斯·库克尽管只有12岁，但他的模样看上去却像一名头发掉光、满脸皱纹的八十老翁。据悉，库克患有一种罕见的儿童早衰症，尽管他的心仍是一颗孩子的心，但他的血管却都已硬化，并饱受关节炎的折磨。由于没有完整发育，他只有1米高，25磅重。12岁的库克目前最大的梦想，就是能活到“青少年时代”。全世界的早衰症患者目前约有42人，但科学家至今没找到治愈早衰症的方法。

儿童早衰症是怎么回事

患有早衰症的儿童易发骨质疏松症和动脉硬化症等疾病，并且通常在十几岁时就会因心脏病而死亡。2003年，科学家确定蛋白progerin与此病有关。Progerin是lamin A蛋白的错误版本，通常情况下，lamin A帮助巩固细胞核，但是progerin却会导致畸形的细胞核和高于正常水平的DNA损伤。不幸的是，几年来科学家对于progerin的了解仅限于此。

在最新的研究中，美国国立癌症研究所的细胞生物学家Paola Scaffidi和Tom Misteli利用遗传技术使培养的皮肤细胞制造progerin蛋白，他们随后测量了基因活性的变化。结果发现，在1000多个因progerin而改变活性水平的基因中，有一些属于能帮助促进干细胞特化为多种类型细胞的Notch生化路径。

进一步的研究发现，progerin会破坏间质干细胞(mesenchymal stem cells)的形成，诱使干细胞形成血管细胞，而不是骨细胞、肌细胞及脂肪细胞。而那些确实转变成骨细胞的干细胞活性会异常活跃。

研究人员还发现，由progerin产生的干细胞很难转化为脂肪细胞，这也解释了为什么早衰症儿童皮下脂层缺失，导致皮肤变薄。另外，那些含有过分活跃Notch路径的细胞表现出与progerin相似的干扰效果，表明progerin可能正是通过“点燃”Notch路径起作用的。

此次研究结果还有助于更深入地理解正常的老化。Scaffidi和Misteli曾于2006年发现，即使正常细胞也会产生少量的progerin，新的研究表明，这少量的progerin可能破坏了干细胞替换损伤和死亡细胞的能力，从而促进了老化。

美国缅因州杰克逊实验室的发育生物学家Thomas Gridley认为，“这一研究结果具有很重要的意义。”

目前，第一个意在减轻儿童早衰症症状的药物试验已经开始。不过新加坡医学生物学研究所的发育生物学家Colin Stewart表示，这些药物主要标靶progerin，而此次发现则表明能干扰Notch路径的化合物同样值得研究。

早衰症的一些常识希望家长们也不要忽视，因为这些知识对孩子的健康以及全家的幸福是很重要的，孩子的每一种疾病对孩子的健康危害都是很大的，所以家长们千万不要忽视孩子的每一种疾病，帮助孩子健康科学生活。