尿崩症应与那些疾病作鉴别
尿崩症应与下列以多尿为主要表现的疾病鉴别:
一、精神性烦渴 主要表现为烦渴、多饮、多尿、低比重尿,与尿崩症极相似,但 AVP 并不缺乏,主要由于精神因素引起烦渴、多饮,因而导致多尿与低比重尿。这些症状可随情绪而波动,并伴有其他神经症的症状。上述诊断 性试验均在正常范围内。
二、肾性尿崩症 是一种家族性 X 连锁遗传性疾病,其异常基因位于 X 染色体长臂 Xq28 部位,其肾小管对 AVP 不敏感, 90% 的患者显示有 AVP 2 受体基因 (V 2 R) 突变,而 V 1 受体功能正常。大约 10% 是由于水通道蛋白 2(AQP 2 ) 基因突变引起的常染色体隐性遗传。此外,极少数家族显示 AQP 2 基因突变的常染色体显性遗传。有些患者表现出受体后缺陷。临川表现与尿崩症极相似。往往出生后即出现症状,多为男孩,女性只表现为轻症,并有生长发育迟缓。注射加压素后尿量不减少,尿比重不增加,血浆 AVP 浓度正常或升高,易与中枢性尿崩症鉴别。
三、慢性肾脏疾病 慢性肾脏疾病,尤其是肾小管疾病,低钾血症,高钙血症等均可影响肾浓缩功能而引起多尿、口渴等症状,但有相应原发疾病的临床特征,且多尿的程度也较轻。
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